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HAIR AN Syndrom Klassifikation nach ICD 10E28 2 Syndrom polyzystischer OvarienICD 10 online WHO Version 2019 Das Akronym

HAIR-AN-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E28.2 Syndrom polyzystischer Ovarien
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das HAIR-AN-Syndrom, Akronym für HyperAndrogenämie, InsulinResistenz und Acanthosis Nigricans, ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.

Das Syndrom kann als Unterform des Polyzystischen Ovar-Syndroms angesehen werden, bei der eine ausgeprägte Insulinresistenz vorliegt.

Verbreitung Bearbeiten

Die Erkrankung betrifft (fast) nur Frauen. Etwa 5–10 % der Frauen mit Hyperandrogenämie haben ein HAIR-AN-Syndrom, bis zu 40 % junger Frauen mit Menstruationsstörungen können dieses Syndrom aufweisen.

Mitunter besteht eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis und Morbus Basedow.

Ursache Bearbeiten

Der Erkrankung können zwei unterschiedliche Veränderungen zugrunde liegen:

  • Antikörper gegen den Insulinrezeptor
  • aufgrund genetischen Defektes fehlende oder verminderte Zahl oder Funktion der Insulinrezeptoren.

Der erhöhte Insulinspiegel führt zur Erhöhung des Androgenspiegels.

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

Klinische Kriterien sind:

Diagnose Bearbeiten

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und den veränderten Laborwerten im Blutserum.

Differentialdiagnose Bearbeiten

Abzugrenzen sind das PCOS und das Insulinresistenz-Syndrom Typ A.

Therapie Bearbeiten

Zur Behandlung kommen Antiandrogene und Maßnahmen zur Gewichtsreduktion infrage.

Literatur Bearbeiten

  • M. Peigné, A. Villers-Capelle, G. Robin, D. Dewailly: Hyperandrogénie féminine. In: Presse medicale. Bd. 42, Nr. 11, November 2013, S. 1487–1499, doi:10.1016/j.lpm.2013.07.016, PMID 24184282 (Review).
  • R. Azziz, E. Carmina, D. Dewailly, E. Diamanti-Kandarakis, H. F. Escobar-Morreale, W. Futterweit, O. E. Janssen, R. S. Legro, R. J. Norman, A. E. Taylor, S. F. Witchel: The Androgen Excess and PCOS Society criteria for the polycystic ovary syndrome: the complete task force report. In: Fertility and sterility. Bd. 91, Nr. 2, Februar 2009, S. 456–488, doi:10.1016/j.fertnstert.2008.06.035, PMID 18950759 (Review).
  • K. K. McClanahan, H. A. Omar: Navigating adolescence with a chronic health condition: a perspective on the psychological effects of HAIR-AN syndrome on adolescent girls. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 6, Oktober 2006, S. 1350–1358, doi:10.1100/tsw.2006.242, PMID 17072487 (Review).
  • H. A. Omar, S. Logsdon, J. Richards: Clinical profiles, occurrence, and management of adolescent patients with HAIR-AN syndrome. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 4, Juli 2004, S. 507–511, doi:10.1100/tsw.2004.106, PMID 15258677.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Enzyklopädie Dermatologie
  2. ↑ A. H. Dédjan, A. Chadli u. a.: Hyperandrogenism-Insulin Resistance-Acanthosis Nigricans Syndrome. In: Case Reports in Endocrinology. 2015, 2015, S. 1, doi:10.1155/2015/193097.
  3. K. M. Rager, H. A. Omar: Androgen excess disorders in women: the severe insulin-resistant hyperandrogenic syndrome, HAIR-AN. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 6, Januar 2006, S. 116–121, doi:10.1100/tsw.2006.23, PMID 16435040 (Review).
  4. ↑ K. B. Elmer, R. M. George: HAIR-AN syndrome: a multisystem challenge. In: American family physician. Bd. 63, Nr. 12, Juni 2001, S. 2385–2390, PMID 11430453.
  5. M. Manco, M. Castagneto, G. Nanni, C. Guidone, V. Tondolo, A. V. Greco, G. Gasbarrini, G. Mingrone: Biliopancreatic diversion as a novel approach to the HAIR-AN syndrome. In: Obesity surgery. Bd. 15, Nr. 2, Februar 2005, S. 286–289, doi:10.1381/0960892053268435, PMID 15802076.

Weblinks Bearbeiten

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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10E28 2 Syndrom polyzystischer OvarienICD 10 online WHO Version 2019 Das HAIR AN Syndrom Akronym fur HyperAndrogenamie InsulinResistenz und Acanthosis Nigricans ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen 1 Das Syndrom kann als Unterform des Polyzystischen Ovar Syndroms angesehen werden bei der eine ausgepragte Insulinresistenz vorliegt 2 Inhaltsverzeichnis 1 Verbreitung 2 Ursache 3 Klinische Erscheinungen 4 Diagnose 5 Differentialdiagnose 6 Therapie 7 Literatur 8 Einzelnachweise 9 WeblinksVerbreitung BearbeitenDie Erkrankung betrifft fast nur Frauen 2 Etwa 5 10 der Frauen mit Hyperandrogenamie haben ein HAIR AN Syndrom bis zu 40 junger Frauen mit Menstruationsstorungen konnen dieses Syndrom aufweisen 3 Mitunter besteht eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto Thyreoiditis und Morbus Basedow 4 Ursache BearbeitenDer Erkrankung konnen zwei unterschiedliche Veranderungen zugrunde liegen 2 Antikorper gegen den Insulinrezeptor aufgrund genetischen Defektes fehlende oder verminderte Zahl oder Funktion der Insulinrezeptoren Der erhohte Insulinspiegel fuhrt zur Erhohung des Androgenspiegels Klinische Erscheinungen BearbeitenKlinische Kriterien sind 2 Hyperandrogenamie mit Hirsutismus Akne Seborrhoe Menstruationsstorung Insulinresistenz Acanthosis nigricansDiagnose BearbeitenDie Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und den veranderten Laborwerten im Blutserum Differentialdiagnose BearbeitenAbzugrenzen sind das PCOS und das Insulinresistenz Syndrom Typ A Therapie BearbeitenZur Behandlung kommen Antiandrogene und Massnahmen zur Gewichtsreduktion infrage 4 5 Literatur BearbeitenM Peigne A Villers Capelle G Robin D Dewailly Hyperandrogenie feminine In Presse medicale Bd 42 Nr 11 November 2013 S 1487 1499 doi 10 1016 j lpm 2013 07 016 PMID 24184282 Review R Azziz E Carmina D Dewailly E Diamanti Kandarakis H F Escobar Morreale W Futterweit O E Janssen R S Legro R J Norman A E Taylor S F Witchel The Androgen Excess and PCOS Society criteria for the polycystic ovary syndrome the complete task force report In Fertility and sterility Bd 91 Nr 2 Februar 2009 S 456 488 doi 10 1016 j fertnstert 2008 06 035 PMID 18950759 Review K K McClanahan H A Omar Navigating adolescence with a chronic health condition a perspective on the psychological effects of HAIR AN syndrome on adolescent girls In TheScientificWorldJournal Bd 6 Oktober 2006 S 1350 1358 doi 10 1100 tsw 2006 242 PMID 17072487 Review H A Omar S Logsdon J Richards Clinical profiles occurrence and management of adolescent patients with HAIR AN syndrome In TheScientificWorldJournal Bd 4 Juli 2004 S 507 511 doi 10 1100 tsw 2004 106 PMID 15258677 Einzelnachweise Bearbeiten Enzyklopadie Dermatologie a b c d A H Dedjan A Chadli u a Hyperandrogenism Insulin Resistance Acanthosis Nigricans Syndrome In Case Reports in Endocrinology 2015 2015 S 1 doi 10 1155 2015 193097 K M Rager H A Omar Androgen excess disorders in women the severe insulin resistant hyperandrogenic syndrome HAIR AN In TheScientificWorldJournal Bd 6 Januar 2006 S 116 121 doi 10 1100 tsw 2006 23 PMID 16435040 Review a b K B Elmer R M George HAIR AN syndrome a multisystem challenge In American family physician Bd 63 Nr 12 Juni 2001 S 2385 2390 PMID 11430453 M Manco M Castagneto G Nanni C Guidone V Tondolo A V Greco G Gasbarrini G Mingrone Biliopancreatic diversion as a novel approach to the HAIR AN syndrome In Obesity surgery Bd 15 Nr 2 Februar 2005 S 286 289 doi 10 1381 0960892053268435 PMID 15802076 Weblinks BearbeitenOrphanet Rare Diseases Right DiagnosisDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title HAIR AN Syndrom amp oldid 208651592