Galactokinase (Galaktokinase; Gen: GALK1) heißt dasjenige Enzym, das die Phosphorylierung von D-Galactose katalysiert. Dies ist der erste Teilschritt beim Abbau dieses Kohlenhydrats. Die Galactokinase kommt in den meisten Lebewesen vor. Mutationen des GALK1-Gens im Menschen können zu Galaktosämie Typ 2 und Katarakt führen.
Galactokinase | |
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Bändermodell nach PDB 1WUU, Substrate als Kalotten | |
Eigenschaften des menschlichen Proteins | |
Masse/Länge Primärstruktur | 392 Aminosäuren |
Kofaktor | Mg |
Bezeichner | |
Gen-Name | GALK1 |
Externe IDs | |
Enzymklassifikation | |
EC, Kategorie | 2.7.1.6, Kinase |
Reaktionsart | Phosphorylierung |
Substrat | ATP + D-Galactose |
Produkte | ADP + Galactose-1-phosphat |
Vorkommen | |
Homologie-Familie | Galaktokinase |
Übergeordnetes Taxon | Lebewesen |
Die Hemmung der Galactokinase wurde zur Behandlung der Galaktosämie Typ 1 vorgeschlagen. Galaktokinasemangel ist die Ursache für erblichen Katarakt in mehreren Hunderassen.
Katalysierte Reaktion Bearbeiten
+ ATP + ADP
α-D-Galactose wird zu Galactose-1-phosphat phosphoryliert. Als Substrat wird auch Galactosamin akzeptiert.
Einzelnachweise Bearbeiten
- UniProt P51570
- Wierenga KJ, Lai K, Buchwald P, Tang M: High-throughput screening for human galactokinase inhibitors. In: J Biomol Screen. 13. Jahrgang, Nr. 5, Juni 2008, S. 415–23, doi:10.1177/1087057108318331, PMID 18490662.
- Sidjanin DJ, McElwee J, Miller B, Aguirre GD: Cloning of canine galactokinase (GALK1) and evaluation as a candidate gene for hereditary cataracts in Labrador retrievers. In: Anim. Genet. 36. Jahrgang, Nr. 3, Juni 2005, S. 265–6, doi:10.1111/j.1365-2052.2005.01275.x, PMID 15932415, PMC 1509098 (freier Volltext).
- Aguirre-Hernández J, Wickström K, Sargan DR: The Finnish lapphund retinal atrophy locus maps to the centromeric region of CFA9. In: BMC Vet. Res. 3. Jahrgang, 2007, S. 14, doi:10.1186/1746-6148-3-14, PMID 17623091, PMC 1933534 (freier Volltext).
- EC 2.7.1.6
Weblinks Bearbeiten
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Galactose-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien