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Dieser Artikel oder Abschnitt bedarf einer grundsatzlichen Uberarbeitung Naheres sollte auf der Diskussionsseite angegeben sein Bitte hilf mit ihn zu verbessern und entferne anschliessend diese Markierung Dieser Artikel beschreibt die Pick Krankheit Demenz Sie ist nicht zu verwechseln mit der Niemann Pick Krankheit einer Sphingolipidose und der auch als Picksche Krankheit bezeichneten perikarditischen Pseudoleberzirrhose Klassifikation nach ICD 10G31 0 Umschriebene Hirnatrophie Pick KrankheitF02 0 Demenz bei Pick KrankheitICD 10 online WHO Version 2019 Die Pick Krankheit Picksche Krankheit Morbus Pick oder heute zunehmend gebraucht frontotemporale Demenz FTD ist eine neurodegenerative Erkrankung die den Stirn und Schlafenlappen des Gehirns zerstort Sie tritt bei Menschen meist vor dem 60 Lebensjahr auf Bei diesem Demenztyp steht zunachst eine fortschreitende Veranderung der Personlichkeit und der sozialen Verhaltensweisen im Vordergrund beeintrachtigte Gedachtnisleistungen eher weniger 1 Als Demenz ist die Pick Krankheit seltener als die auch zur Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen zahlende Demenz vom Alzheimer Typ DAT Ein familiares Auftreten wird bei Morbus Pick haufiger beobachtet in etwa vierzig Prozent der Krankheitsfalle Angaben zur familiaren Haufung schwanken Ein autosomal dominanter Erbgang lasst sich in weniger als zehn Prozent der Falle feststellen Die frontotemporale Demenz muss vom sogenannten Frontalhirnsyndrom abgegrenzt werden Dieser Begriff bezeichnet die Folgen einer Schadigung oder Storung die im Stirnhirn lokalisiert ist Es handelt sich dabei jedoch nicht um ein eigenes Krankheitsbild sondern nur um die Beschreibung eines unspezifischen Symptommusters Inhaltsverzeichnis 1 Historisches 2 Entstehung 3 Haufigkeit 4 Symptome 5 Verlauf 6 Diagnose 7 Einteilung nach Verlaufsform 8 Prognose 9 Therapie 10 Erganzendes 11 Literatur 12 Weblinks 13 EinzelnachweiseHistorisches BearbeitenErstmals beschrieben wurde der Morbus Pick 1892 von dem Prager Neurologen Arnold Pick der bei der Obduktion fruh verstorbener damals so genannter Schwachsinniger eine Atrophie Gewebsschwund der Stirn und Schlafengehirnlappen feststellte 2 und dies als besondere Krankheit einstufte In den 1920er Jahren wurden weitere Falle beschrieben und deswegen wurde das Bild nach dem Erstbeschreiber als Picksche Krankheit oderMorbus Pick bezeichnet Entstehung BearbeitenWelche Faktoren genau das Auftreten der Krankheit verursachen ist noch weitgehend unerforscht Als einer der Ausloser konnte das fur das Tau Protein codierende MAPT Gen identifiziert werden Eine andere auslosende Mutation im fur Prasenilin 1 codierenden PSEN1 Gen ist ebenfalls belegt 3 4 Die pathologische Anhaufung eines Proteins namens TDP 43 in den Nervenzellen ist in rund der Halfte der Falle belegt Diese Falle treten familiar gehauft auf Ausserdem wurden Mutationen im TMEM106B Gen gefunden welche die Krankheit als starker Risikofaktor begunstigen Chromosom 7p21 Eine Assoziation mit der Anhaufung von TDP 43 wird vermutet ist bisher aber noch nicht belegt 5 Als einziges gesichertes morphologisches Merkmal konnen nach dem Tod des Patienten charakteristische Einschlusskorper in diesem Fall Pick Korper genannt dargestellt werden die 1911 von Alois Alzheimer bei frontotemporalen Demenzen beschrieben wurden Tauopathie Haufigkeit BearbeitenDie Pravalenz wird mit 3 4 100 000 angenommen Frauen und Manner sind von der Pickschen Krankheit etwa gleich haufig betroffen Morbus Pick stellt mit einer Haufigkeit von 3 9 je nach Quelle unter allen Demenzen einen seltenen Typus dar Geht man von etwa 1 4 Millionen Demenzkranken in Deutschland aus waren schatzungsweise mindestens 42 000 Menschen von der Pickschen Krankheit betroffen 6 7 Symptome BearbeitenMorbus Pick Patienten leiden im Allgemeinen an Verhaltensauffalligkeiten Personlichkeitsveranderungen Sprach und Gedachtnisstorungen und dem Verlust anerzogener Verhaltensregeln Der Verlauf der Krankheit ist eher langsam fortschreitend Ublicherweise gehen die beiden zuerst genannten Symptome einer Storung des Gedachtnisses voraus Klinisch sind zwei Symptomkomplexe zu beobachten entweder passiv anmutende Zeichen wie Apathie Antriebslosigkeit Vernachlassigung der Korperpflege affektive Verflachung Verwahrlosungoder gegensatzlich wirkende Symptome wie Triebhaftigkeit Euphorie Verlust ethischer Werte Kriminalitat generelle Enthemmungsphanomene Esssucht Vergroberung der Tischmanieren Witzelsucht und sexuelle Anzuglichkeiten Handlungen Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommen Sprach und Orientierungsstorungen hinzu bis sich schliesslich das Vollbild der frontotemporalen Demenz mit Muskelversteifung Rigor Pflegebedurftigkeit sowie Harn bzw Stuhlinkontinenz ausgebildet hat Je nach betroffener Hirnregion ist das Auftreten von Unterformen der frontotemporalen Demenz wie beispielsweise der progredienten fortschreitenden Aphasie oder der semantischen Demenz moglich Verlauf BearbeitenDie Krankheit beginnt meist zwischen dem 50 und 60 Lebensjahr wobei die Spanne sehr gross ist 20 85 Jahre Die mittlere Uberlebenszeit liegt bei 8 Jahren Es sollte aber berucksichtigt werden dass das Auftreten der ersten Symptome im Ruckblick oft schwierig zu bestimmen ist und alle Schatzungen zur Dauer des Krankheitsverlaufs ungenau sein durften 8 9 Diagnose Bearbeiten nbsp Hirn PET mit vermindertem Glucose Stoffwechsel im linken Temporallappen nbsp Zugehorige MRT mit entsprechender AtrophieNeben klinischen Verdachtsmustern kann in vivo eine nuklearmedizinische Diagnostik mit Darstellung der Gehirnperfusion mit 99mTc HMPAO SPECT oder des Glucose Stoffwechsels des Gehirns mit 18FDG PET weiterhelfen typischerweise sind in den Gehirnabschnitten die dem Krankheitsnamen frontotemporal entsprechen die Durchblutung und der Glucose Stoffwechsel herabgesetzt Eine sichere Diagnose dieser seltenen Demenzform ist erst nach dem Tod moglich Die Krankheit lasst sich jedoch anhand der Symptomkonstellation vermuten und durch Abklarung moglicher Ausschlussdiagnosen eingrenzen Unter dem Mikroskop finden sich im Bereich des Schlafenlappens Temporallappens und des Stirnlappens Frontallappens degenerative Veranderungen Nervenzelluntergange die durch Ganglienzellenschwund und Gliose unterhalb der Hirnrinde verursacht wurden Unklar ist die Rolle der so genannten Pickschen Korper kugelformige Anhaufungen des t Proteins in den Nervenzellen des Frontal bzw Temporalhirns Es lasst sich jedenfalls kein linearer Zusammenhang zwischen der Menge an Pickschen Korpern und dem Auftreten der Demenz herstellen auch bei nicht an Morbus Pick erkrankten Patienten fanden sich Picksche Korper Einteilung nach Verlaufsform BearbeitenKlinisch lasst sich diese Demenz oft in 3 Pragnanztypen unterteilen die vor allem im Fruhstadium unterscheidbar sind Sie gehen spater im Verlauf ineinander uber Frontale frontotemporale Verlaufsform mit fuhrender Wesensanderung Haupttyp Primar progressive Aphasie also eine fuhrende nichtflussige Aphasie Sprachstorung und evtl linkstemporale Atrophie Semantische Demenz fuhrende bitemporale Atrophie Defizit des Wissens uber Wort und Objektbedeutungen fehlerhafte syntaktische Sprachverarbeitung Defizit des Weltwissens zu allgemeinen Fakten visuell gnostische Storungen Prognose BearbeitenDie durchschnittliche Krankheitsdauer bis zum Ableben wird mit acht Jahren angegeben Es gibt allerdings grosse Unterschiede zwischen den Verlaufsformen von sehr raschen bis sehr langsamen 10 Therapie BearbeitenWeder eine Heilung noch eine spezifische medikamentose Therapie sind moglich Stand 8 2017 7 Die gegen Morbus Alzheimer zeitweise wirksamen Acetylcholinesterasehemmer erwiesen sich bei der Behandlung frontotemporaler Demenzen als wirkungslos Psychotische Begleiterscheinungen der Pickschen Krankheit konnen allerdings durch die Gabe von Neuroleptika etwa Pipamperon und Levomepromazin gelindert werden Im fortschreitenden Verlauf wird eine Dauerhospitalisierung von Pick Patienten mit intensiver Pflege erforderlich Psychologische psychotherapeutische Unterstutzung der Angehorigen ist angesichts der schwerwiegenden Symptomatik unumganglich Erganzendes BearbeitenDer Munchner Psychiater Hans Forstl ausserte den Verdacht Konig Ludwig II von Bayern habe neben einer schizotypen Storung zusatzlich in seinen letzten Lebensjahren an Morbus Pick gelitten er leitete dies unter anderem aus dem Autopsiebefund des Jahres 1886 ab der bei Ludwig eine deutliche Schrumpfung des Frontalhirns festgestellt hatte 11 Auch beim franzosischen Komponisten Maurice Ravel 1875 1937 ist es aufgrund des uberlieferten Symptombildes moglich dass er an Morbus Pick gelitten hat 12 jedoch lagen einige Symptome bei Ravel eindeutig nicht vor Vernachlassigung der Korperpflege Ravel achtete bis zuletzt penibel auf sein Ausseres oder Enthemmungen im sozialen Verhalten Im Februar 2023 machte die Familie des US Schauspielers Bruce Willis dessen FTD Erkrankung offentlich 13 Literatur BearbeitenA Brun u a Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia In J Neurol Neurosurg Psychiatry 57 1994 S 416 418 J Diehl Frontotemporale Demenz In Geriatrie Journal Der altere Patient in Praxis und Klinik 4 2002 S S 36 37 J Diehl A Kurz Frontotemporale Demenz In Wiener Medizinische Wochenschrift 152 2002 S 92 97 J Diehl I R Mackenzie H Forstl A Kurz Die frontotemporale Demenz Ergebnisse der Frontotemporal Dementia amp Pick s Disease Conference In Nervenarzt 74 2003 S 785 788 Weblinks Bearbeitenfrontotemporale demenz de Seite der Deutschen Alzheimer Gesellschaft e V Selbsthilfe Demenz Links zu Angehorigengruppen Internetforen u a deutsche alzheimer de PDF 90 kB Deutsche Alzheimer Gesellschaft Die Frontotemporale Demenz Informationsblatt 2013 Erlebnisbericht einer Angehorigen Spiegel Online schulspiegel Suchbegriff Frontotemporale Demenz In Portal des Bundesministeriums fur Familie Senioren Frauen und Jugend Henrik Muller Therapien die den Erkrankungsverlauf bremsen gibt es noch nicht in Spektrum de vom 18 Februar 2023Einzelnachweise Bearbeiten J Greck N Lautenschlager A Kurz Klinische Aspekte der frontotemporalen Demenz In Fortschr Neurol Psychiatr 2000 Oct 68 10 S 447 457 Pick A Ueber die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie Prag Med Wchschr 1892 17 165 167 Frontotemporale Demenz In Online Mendelian Inheritance in Man englisch Pick Krankheit In Online Mendelian Inheritance in Man englisch V M Van Deerlin P M Sleiman M Martinez Lage A Chen Plotkin L S Wang u a Common variants at 7p21 are associated with frontotemporal lobar degeneration with TDP 43 inclusions In Nat Genet 2010 Feb 14 PMID 20154673 Gesellschaft und Demenz Memento des Originals vom 29 November 2014 im Internet Archive nbsp Info Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht gepruft Bitte prufe Original und Archivlink gemass Anleitung und entferne dann diesen Hinweis 1 2 Vorlage Webachiv IABot www wegweiser demenz de abgerufen am 22 Marz 2014 auf www wegweiser demenz de a b Die Frontotemporale Demenz PDF 104 kB deutsche Alzheimer Gesellschaft abgerufen am 18 Juni 2023 J Diehl I R Mackenzie H Forstl A Kurz Die frontotemporale Demenz Ergebnisse der Frontotemporal Dementia amp Pick s Disease Conference In Nervenarzt 2003 74 S 785 788 J L Cummings The Neuropsychiatry of AD and Related Dementias Taylor amp Francis London 2003 Infoblatt PDF 104 kB deutsche Alzheimer Gesellschaft abgerufen am 18 Juni 2023 Tanja Schmidhofer Ludwig II von Bayern nicht schizophren sondern Klinikum rechts der Isar der Technischen Universitat Munchen Pressemitteilung vom 11 Oktober 2007 beim Informationsdienst Wissenschaft idw online de abgerufen am 27 Januar 2014 Maurice Ravel 1875 1937 Zwischen Hoffnung und Mutlosigkeit In Deutsches Arzteblatt 10 August 2007 abgerufen am 17 Januar 2019 https www theaftd org de posts all us states family of bruce willis announces actor has been diagnosed with ftd Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Normdaten Sachbegriff GND 4510479 7 lobid OGND AKS Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Pick Krankheit amp oldid 239022970