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Arrhinenzephalie Klassifikation nach ICD 10Q04 1 ICD 10 online WHO Version 2019 Die oder Arhinenzephalie ist eine sehr s

Arrhinenzephalie

Klassifikation nach ICD-10
Q04.1 Arrhinenzephalie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Arrhinenzephalie oder Arhinenzephalie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit Fehlen des Riechhirns (Rhinenzephalon) und häufig auch der Stirnlappen des Großhirns.

Der Begriff setzt sich zusammen aus der Verneinungspartikel (Alpha privativum) altgriechisch ἀν- an-, vor „rh“ angeglichen zu ἀρ- ar-, altgriech. ρίς, ρίν- rhīs, rhīn, deutsch ‚Nase‘ und altgriech. ἐγκέφαλος enképhalos, deutsch ‚Gehirn‘. Beide Schreibungen (mit “arrh” und mit “arh”) sind gebräuchlich, vergleiche auch die Schreibungen bei Arrhythmie.

Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahre 1882 durch Johann Kundrat.

Der Begriff wird heute etwas unterschiedlich verwendet als Synonym für

  • Holoprosenzephalie
  • für die alobäre Form der Holoprosenzephalie
  • als Arhinenzephalie-Syndrom für Holoprosenzephalie

Vorkommen Bearbeiten

Die Arrhinenzephalie kann mit einer Vielzahl an Fehlbildungen vergesellschaftet sein, familiär auftreten sowie bei einer Reihe von Syndromen vorliegen:

Literatur Bearbeiten

  • W. Demyer, W. Zeman: Alobar Holoprosencephaly (Arhinencephaly) with Median Cleft Lip and Palate: Clinical, Electroencephalographic and Nosologic Considerations (Part 1 of 2). In: Stereotactic and Functional Neurosurgery. Band 23, 2004, S. 1, doi:10.1159/000104278.
  • S. A. Rasmussen, C. A. Moore, M. J. Khoury, J. F. Cordero: Descriptive epidemiology of holoprosencephaly and arhinencephaly in metropolitan Atlanta, 1968–1992. In: American journal of medical genetics. Band 66, Nr. 3, Dezember 1996, S. 320–333, doi:10.1002/(SICI)1096-8628(19961218)66:3<320::AID-AJMG16>3.0.CO;2-O, PMID 8985495.
  • F. M. Goachet: Holoprosenzephalie und Arhinenzephalie. In: Der Nervenarzt. Band 57, Nr. 1, Januar 1986, S. 38–41, PMID 3960218.
  • H. V. Toriello: The arhinencephaly field defect. In: American journal of medical genetics. Supplement. Band 2, 1986, S. 73–76, PMID 3146302.
  • W. Kotte, P. Kunze: Alobäre Holoprosencephalie (Arhinencephalie) mit medianer Lippenkieferspalte und normalem Karyotyp. In: Zentralblatt für allgemeine Pathologie u. pathologische Anatomie. Band 114, Nr. 2, 1971, S. 173–184, PMID 5284504.

Weblinks Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort „Arhinenzephalie“.
  2. wiktionary
  3. H. Kundrat: Arhinencephalie als typische Art von Missbildung. Graz, Leuschner & Lubensky, 1882.
  4. W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0. Bd. 1.
  5. W. DeMyer, W. Zeman: Alobar holoprosencephaly (arhinencephaly) with median cleft lip and palate: clinical, electroencephalographic and nosologic considerations. In: Confinia neurologica. Band 23, 1963, S. 1–36, PMID 14026941.
  6. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  7. J. A. Kobori, M. K. Herrick, H. Urich: Arhinencephaly. The spectrum of associated malformations. In: Brain: a journal of neurology. Band 110 ( Pt 1), Februar 1987, S. 237–260, PMID 3801853.
  8. M. Khan, B. Rozdilsky, J. W. Gerrard: Familial holoprosencephaly. In: Developmental medicine and child neurology. Band 12, Nr. 1, Februar 1970, S. 71–76, PMID 5309311.
  9. Deletion 7q3. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  10. Mikrodeletionssyndrom 7q11.23, distal. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  11. Mikrodeletionssyndrom 7q31. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  12. Mikrogastrie – Extremitätenverkürzung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  13. Steinfeld-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10Q04 1 ArrhinenzephalieICD 10 online WHO Version 2019 Die Arrhinenzephalie oder Arhinenzephalie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit Fehlen des Riechhirns Rhinenzephalon und haufig auch der Stirnlappen des Grosshirns 1 Der Begriff setzt sich zusammen aus der Verneinungspartikel Alpha privativum altgriechisch ἀn an vor rh angeglichen zu ἀr ar 2 altgriech ris rin rhis rhin deutsch Nase und altgriech ἐgkefalos enkephalos deutsch Gehirn Beide Schreibungen mit arrh und mit arh sind gebrauchlich vergleiche auch die Schreibungen bei Arrhythmie Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahre 1882 durch Johann Kundrat 3 Der Begriff wird heute etwas unterschiedlich verwendet als Synonym fur Holoprosenzephalie 4 fur die alobare Form der Holoprosenzephalie 5 als Arhinenzephalie Syndrom fur Holoprosenzephalie 6 Inhaltsverzeichnis 1 Vorkommen 2 Literatur 3 Weblinks 4 EinzelnachweiseVorkommen BearbeitenDie Arrhinenzephalie kann mit einer Vielzahl an Fehlbildungen vergesellschaftet sein 7 familiar auftreten 8 sowie bei einer Reihe von Syndromen vorliegen 6 AFD Typ Rodriguez Chromosom 18p Monosomie Deletion 7q3 9 Embryofetopathia diabetica Fryns Syndrom Holoprosenzephalie Kallmann Syndrom Kraniotelenzephale Dysplasie Kurzripp Polydaktylie Syndrome Mikrodeletionssyndrom 7q11 23 distal 10 Mikrodeletionssyndrom 7q31 11 Mikrogastrie Extremitatenverkurzung 12 Trisomie 13 Pallister Hall Syndrom Rubinstein Taybi Syndrom Smith Lemli Opitz Syndrom Steinfeld Syndrom Holoprosenzephalie Radius Herz und Nierenfehlbildungen 13 Williams Beuren SyndromLiteratur BearbeitenW Demyer W Zeman Alobar Holoprosencephaly Arhinencephaly with Median Cleft Lip and Palate Clinical Electroencephalographic and Nosologic Considerations Part 1 of 2 In Stereotactic and Functional Neurosurgery Band 23 2004 S 1 doi 10 1159 000104278 S A Rasmussen C A Moore M J Khoury J F Cordero Descriptive epidemiology of holoprosencephaly and arhinencephaly in metropolitan Atlanta 1968 1992 In American journal of medical genetics Band 66 Nr 3 Dezember 1996 S 320 333 doi 10 1002 SICI 1096 8628 19961218 66 3 lt 320 AID AJMG16 gt 3 0 CO 2 O PMID 8985495 F M Goachet Holoprosenzephalie und Arhinenzephalie In Der Nervenarzt Band 57 Nr 1 Januar 1986 S 38 41 PMID 3960218 H V Toriello The arhinencephaly field defect In American journal of medical genetics Supplement Band 2 1986 S 73 76 PMID 3146302 W Kotte P Kunze Alobare Holoprosencephalie Arhinencephalie mit medianer Lippenkieferspalte und normalem Karyotyp In Zentralblatt fur allgemeine Pathologie u pathologische Anatomie Band 114 Nr 2 1971 S 173 184 PMID 5284504 Weblinks BearbeitenRight DiagnosisEinzelnachweise Bearbeiten Willibald Pschyrembel Klinisches Worterbuch 266 aktualisierte Auflage de Gruyter Berlin 2014 ISBN 978 3 11 033997 0 Stichwort Arhinenzephalie wiktionary H Kundrat Arhinencephalie als typische Art von Missbildung Graz Leuschner amp Lubensky 1882 W Schuster D Farber Herausgeber Kinderradiologie Bildgebende Diagnostik Springer 1996 ISBN 3 540 60224 0 Bd 1 W DeMyer W Zeman Alobar holoprosencephaly arhinencephaly with median cleft lip and palate clinical electroencephalographic and nosologic considerations In Confinia neurologica Band 23 1963 S 1 36 PMID 14026941 a b Bernfried Leiber Begrunder Die klinischen Syndrome Syndrome Sequenzen und Symptomenkomplexe Hrsg G Burg J Kunze D Pongratz P G Scheurlen A Schinzel J Spranger 7 vollig neu bearb Auflage Band 2 Symptome Urban amp Schwarzenberg Munchen u a 1990 ISBN 3 541 01727 9 J A Kobori M K Herrick H Urich Arhinencephaly The spectrum of associated malformations In Brain a journal of neurology Band 110 Pt 1 Februar 1987 S 237 260 PMID 3801853 M Khan B Rozdilsky J W Gerrard Familial holoprosencephaly In Developmental medicine and child neurology Band 12 Nr 1 Februar 1970 S 71 76 PMID 5309311 Deletion 7q3 In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Mikrodeletionssyndrom 7q11 23 distal In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Mikrodeletionssyndrom 7q31 In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Mikrogastrie Extremitatenverkurzung In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Steinfeld Syndrom In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Arrhinenzephalie amp oldid 237972391