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Sulfitoxidase Die ist ein Enzym das in den meisten Lebewesen vorkommt und welches die Umsetzung von Sulfit zu Sulfat kat

Sulfitoxidase

Die Sulfitoxidase ist ein Enzym, das in den meisten Lebewesen vorkommt, und welches die Umsetzung von Sulfit zu Sulfat katalysiert. Es ist in den Mitochondrien aller Eukaryoten lokalisiert. Auch in vielen Bakterienarten ist eine verwandte Sulfitoxidase anzutreffen. Bei Säugern kommt die Sulfitoxidase vor allem in Leber, Nieren, Milz, Lunge, Gehirn und Herz vor.

Sulfitoxidase
Sulfitoxidase homodimer, Gallus gallus von PDB 2A9A
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 466 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Kofaktor Häm, Molybdopterin
Bezeichner
Gen-Name SUOX
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.8.3.1, Oxidoreduktase
Reaktionsart Hydroxylierung
Substrat Sulfit + H2O + O2
Produkte Sulfat + H2O2
Vorkommen
Homologie-Familie Xanthindehydrogenase
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 6821 211389
Ensembl ENSG00000139531 ENSMUSG00000049858
UniProt P51687 Q8R086
Refseq (mRNA) NM_000456 NM_173733
Refseq (Protein) NP_000447 NP_776094
Genlocus Chr 12: 56 – 56.01 Mb Chr 10: 128.67 – 128.67 Mb
PubMed-Suche 6821 211389

Sulfitoxidase homodimer, Gallus gallus

Funktion Bearbeiten

70–95 % des aufgenommenen Sulfits gelangt normalerweise in die Blutbahn. Dort wird es durch die Sulfitoxidase zu Sulfat oxidiert und die Elektronen über Cytochrom c (Elektronentransportkette) mit dem Ziel der ATP-Gewinnung transportiert:

Die gebildeten Sulfate werden mit dem Harn ausgeschieden.

Sulfitoxidase-Mangel Bearbeiten

Sulfitoxidase-Mangel führt zu therapieresistenten Neugeborenenanfällen (Epilepsie) und einer schweren Enzephalopathie. Ursache für einen Mangel ist entweder ein isolierter Enzymdefekt oder ein Molybdän-Cofaktor-Mangel, wobei sich die Krankheitsbilder nicht voneinander unterscheiden lassen.

  • Isolierter Enzymdefekt:

Die Oxidation vom Sulfit zum Sulfat ist gestört, was eine Erhöhung der Sulfitkonzentration in allen Körperflüssigkeiten zur Folge hat.

Die Synthese des Molybdän-Cofactors, bzw. Molybdopterin ist gestört, wodurch die Enzyme Sulfitoxidase, Xanthinoxidase und Aldehydoxidase in ihrer Aktivität eingeschränkt sind. Als Therapiemöglichkeit ergibt sich die Molybdat-Supplementation.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Roche Lexikon Medizin, 5., Auflage Urban und Fischer, München 2003.
  2. Fröscher, Vasselle, Hufnagel: Die Epilepsien Schattauer, Stuttgart 2004.
  3. Witkowski, Prokop: „Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen, 7. Auflage“ Springer, Berlin - Heidelberg 2003.
  4. OrphaNet: Encephalopathy due to sulphite oxidase deficiency.

Weblinks Bearbeiten

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Schwefel – Lern- und Lehrmaterialien
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Veröffentlichungsdatum:
Die Sulfitoxidase ist ein Enzym das in den meisten Lebewesen vorkommt und welches die Umsetzung von Sulfit zu Sulfat katalysiert 1 Es ist in den Mitochondrien aller Eukaryoten lokalisiert Auch in vielen Bakterienarten ist eine verwandte Sulfitoxidase anzutreffen Bei Saugern kommt die Sulfitoxidase vor allem in Leber Nieren Milz Lunge Gehirn und Herz vor SulfitoxidaseSulfitoxidase homodimer Gallus gallus von PDB 2A9AEigenschaften des menschlichen ProteinsMasse Lange Primarstruktur 466 AminosaurenSekundar bis Quartarstruktur HomodimerKofaktor Ham MolybdopterinBezeichnerGen Name SUOXExterne IDs OMIM 606887 UniProt P51687EnzymklassifikationEC Kategorie 1 8 3 1 OxidoreduktaseReaktionsart HydroxylierungSubstrat Sulfit H2O O2Produkte Sulfat H2O2VorkommenHomologie Familie XanthindehydrogenaseUbergeordnetes Taxon LebewesenOrthologeMensch HausmausEntrez 6821 211389Ensembl ENSG00000139531 ENSMUSG00000049858UniProt P51687 Q8R086Refseq mRNA NM 000456 NM 173733Refseq Protein NP 000447 NP 776094Genlocus Chr 12 56 56 01 Mb Chr 10 128 67 128 67 MbPubMed Suche 6821 211389Sulfitoxidase homodimer Gallus gallus Inhaltsverzeichnis 1 Funktion 2 Sulfitoxidase Mangel 3 Einzelnachweise 4 WeblinksFunktion Bearbeiten70 95 des aufgenommenen Sulfits gelangt normalerweise in die Blutbahn Dort wird es durch die Sulfitoxidase zu Sulfat oxidiert und die Elektronen uber Cytochrom c Elektronentransportkette mit dem Ziel der ATP Gewinnung transportiert S O 3 2 H 2 O S O 4 2 2 H 2 e displaystyle mathrm SO 3 2 H 2 O rightleftharpoons SO 4 2 2H 2e nbsp Die gebildeten Sulfate werden mit dem Harn ausgeschieden Sulfitoxidase Mangel BearbeitenSulfitoxidase Mangel fuhrt zu therapieresistenten Neugeborenenanfallen Epilepsie und einer schweren Enzephalopathie 2 Ursache fur einen Mangel ist entweder ein isolierter Enzymdefekt oder ein Molybdan Cofaktor Mangel wobei sich die Krankheitsbilder nicht voneinander unterscheiden lassen Isolierter Enzymdefekt Die Oxidation vom Sulfit zum Sulfat ist gestort was eine Erhohung der Sulfitkonzentration in allen Korperflussigkeiten zur Folge hat Molybdan Cofaktor Mangel siehe Molybdan Cofaktor Defizienz Die Synthese des Molybdan Cofactors bzw Molybdopterin ist gestort wodurch die Enzyme Sulfitoxidase Xanthinoxidase und Aldehydoxidase in ihrer Aktivitat eingeschrankt sind Als Therapiemoglichkeit ergibt sich die Molybdat Supplementation 3 4 Einzelnachweise Bearbeiten Roche Lexikon Medizin 5 Auflage Urban und Fischer Munchen 2003 Froscher Vasselle Hufnagel Die Epilepsien Schattauer Stuttgart 2004 Witkowski Prokop Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen 7 Auflage Springer Berlin Heidelberg 2003 OrphaNet Encephalopathy due to sulphite oxidase deficiency Weblinks Bearbeiten nbsp Wikibooks Biochemie und Pathobiochemie Schwefel Lern und Lehrmaterialien Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Sulfitoxidase amp oldid 215442633