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Selektiver Immunglobulin A Mangel Klassifikation nach ICD 10D80 2 ICD 10 online WHO Version 2019 Der selektive Immunglob

Selektiver Immunglobulin-A-Mangel

Klassifikation nach ICD-10
D80.2 Selektiver Immunglobulin-A-Mangel
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der selektive Immunglobulin-A-Mangel (englisch Selective IgA deficiency; SIgAD) ist der beim Menschen am häufigsten vorkommende angeborene Immundefekt. Er ist gekennzeichnet durch das Fehlen einer bestimmten Klasse von Antikörpern, dem Immunglobulin A. Betroffene Patienten können beschwerdefrei sein oder an einer meist relativ milden Häufung von Atemwegsinfektionen leiden. Eine ursächliche Behandlung steht nicht zur Verfügung.

Ursachen Bearbeiten

Die genaue Ursache des selektiven IgA-Mangels ist nur für eine seltene Unterform bekannt. Die meisten Fälle bleiben in dieser Hinsicht ungeklärt. Sie treten sporadisch auf, nur relativ selten wird eine familiäre Häufung beobachtet (etwa 20 % der Fälle). Der Erbgang kann dann autosomal dominant oder autosomal rezessiv sein. Die Erkrankung ist mit bestimmten Typen des Haupthistokompatibilitätskomplexes auf dem kurzen Arm von Chromosom 6 (IGAD1-Locus) assoziiert.

Häufigkeit und Vorkommen (Epidemiologie) Bearbeiten

Die Häufigkeit des selektiven IgA-Mangels wird in der Literatur mit 1:160 bis 1:18.500 angegeben. Neuere Arbeiten deuten darauf hin, dass die Häufigkeit in westlichen Industrieländern bei etwa 1:600 liegt. Dies bedeutet, dass die Prävalenz etwas über 1 ‰ liegt (mehr als jeder tausendste Mensch ist betroffen). In Regionen mit anderem genetischem Hintergrund ist die Häufigkeit teilweise wesentlich geringer (z. B. in Japan mit 1:18.500).

Klinik und Symptome Bearbeiten

Die klinische Ausprägung der Erkrankung ist sehr variabel. Mehr als die Hälfte der Patienten ist völlig beschwerdefrei (weil in Schleimhäuten vorkommendes IgM die Funktionen des fehlenden IgA übernimmt), etwa 30 % leiden unter rezidivierenden (immer wiederkehrenden) Infektionen, insbesondere der Atemwege. Seltenere Beschwerden betreffen den Verdauungsapparat, Autoimmunkrankheiten, Allergien und Tumorerkrankungen. Dabei sind folgende Assoziationen im Einzelnen zu nennen:

Diagnose Bearbeiten

Die Diagnose wird durch wiederholte Bestimmung der Konzentration von Immunglobulin A (IgA) im Blutserum gestellt. Bei Patienten mit selektivem IgA-Mangel ist IgA in der Regel nicht nachweisbar oder stark erniedrigt (nahe der unteren Nachweisgrenze, stets < 0,3 g/l). Meist sind beide Subklassen (IgA1 und IgA2) betroffen. IgG und IgM sind normal. Andere Immundefekte (siehe Differentialdiagnose) und sekundärer IgA-Mangel durch Medikamente oder im Rahmen anderer Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden.

Vom selektiven IgA-Mangel sind differenzialdiagnostisch abzugrenzen

  • IgG-Subklassendefekte (können auch kombiniert mit IgA-Mangel auftreten)
  • variable Immundefekte (common variable immunodefiencies, CVID, können ebenfalls kombiniert mit IgA-Mangel auftreten)
  • sekundäre Immundefekte mit IgA-Mangel (z. B. bei multiplem Myelom oder durch Medikamente bedingt)
  • Ataxia teleangiectatica
  • Hyper-IgE-Syndrom

Therapie Bearbeiten

Eine an der Ursache der Erkrankung ansetzende Behandlung existiert nicht. Patienten, die beschwerdefrei sind, benötigen auch keine Therapie, was den Großteil aller Patienten darstellt. Bei auftretenden Infektionen müssen diese jeweils entsprechend dem Infektionsort und Erreger behandelt werden, z. B. mit Antibiotika. Bei manchen Patienten ist auch eine prophylaktische Therapie mit Antibiotika erforderlich. Eine Behandlung mit intravenöser Infusion von Immunglobulinen (IVIG für i.v. Immunglobulin) kommt i. d. R. nicht in Betracht, da dadurch bei Patienten mit selektivem IgA-Mangel Antikörper gegen IgA gebildet werden, die dann zu schweren allergischen Reaktionen führen können (IgA ist dem Körper bis dahin „unbekannt“, weshalb eine Abwehrreaktion initiiert wird). Der selektive IgA-Mangel stellt somit die wichtigste Kontraindikation für eine IVIG-Therapie dar. Bei Bluttransfusionen kann es durch diesen Mechanismus ebenfalls zu allergischen Reaktionen kommen, wenn der Empfänger an selektivem IgA-Mangel leidet. Dies ist auch der Grund, aus dem Patienten mit selektivem IgA-Mangel empfohlen wird, einen Notfallausweis bei sich zu tragen und behandelnde Ärzte auf die Diagnose aufmerksam zu machen.

Prognose Bearbeiten

Die Lebenserwartung von Patienten mit selektivem IgA-Mangel ist in der Regel normal oder nur gering vermindert. Die Prognose ist damit erheblich besser als bei allen anderen angeborenen Immundefekten.

Literatur Bearbeiten

  • Mark Ballow: Primary immunodeficiency disorders: Antibody deficiency. In: J Allergy Clin Immunol., Band 109, Nr. 4, 2002, S. 581–591; ISSN 0091-6749.
  • Lennart Hammarström, Igor Vorechovský und David B. Webster: Selective IgA Deficiency (SIgAD) and common variable immunodeficiency (CVID). In: Clin Exp Immunol., Band 120, 2000, S. 225–231; ISSN 0009-9104.
  • Hans-Hartmut Peter, Werner J. Pichler (Hrsg.): Klinische Immunologie. 2. Auflage. Urban und Schwarzenberg, München / Wien / Baltimore 1996, ISBN 3-541-14892-6.
  • Fred S. Rosen et al.: Primary Immunodeficiency Diseases. Report of an IUIS Scientific Committee. In: Clin Exp Immunol., Band 118 (Suppl. 1), 1999, S. 1–28, ISSN 0009-9104.

Weblinks Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ Lennart Hammarström et al.: Selective IgA Deficiency (SIgAD) and common variable immunodeficiency (CVID). In: Clin Exp Immunol., Band 120, 2000, S. 225–231; ISSN 0009-9104
  2. ↑ Mark Ballow: Primary immunodeficiency disorders: Antibody deficiency. In: J Allergy Clin Immunol., Band 109, Nr. 4, 2002, S. 581–591.
  3. Igor Vorechovský et al.: Fine Mapping of IGAD1 in IgA Deficiency and Common Variable Immunodeficiency: Identification and Characterization of Haplotypes Shared by Affected Members of 101 Multiple-Case Families. In: J Immunol., Band 164, Nr. 8, 2000, S. 4408–4416; ISSN 0022-1767
  4. Luis F. Pereira et al.: Prevalence of Selective IgA Deficiency in Spain: More Than We Thought. In: Blood, Band 90, Nr. 2, 1997, S. 893; ISSN 0006-4971
  5. ↑ T. Kanoh et al.: Selective IgA deficiency in Japanese blood donors: frequency and statistical analysis. In: Vox Sanguinis, Band 50, Nr. 2, 1986, S. 81–86, ISSN 0042-9007
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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10D80 2 Selektiver Immunglobulin A MangelICD 10 online WHO Version 2019 Der selektive Immunglobulin A Mangel englisch Selective IgA deficiency SIgAD ist der beim Menschen am haufigsten vorkommende angeborene Immundefekt Er ist gekennzeichnet durch das Fehlen einer bestimmten Klasse von Antikorpern dem Immunglobulin A Betroffene Patienten konnen beschwerdefrei sein oder an einer meist relativ milden Haufung von Atemwegsinfektionen leiden Eine ursachliche Behandlung steht nicht zur Verfugung Inhaltsverzeichnis 1 Ursachen 2 Haufigkeit und Vorkommen Epidemiologie 3 Klinik und Symptome 4 Diagnose 5 Therapie 6 Prognose 7 Literatur 8 Weblinks 9 EinzelnachweiseUrsachen BearbeitenDie genaue Ursache des selektiven IgA Mangels ist nur fur eine seltene Unterform bekannt Die meisten Falle bleiben in dieser Hinsicht ungeklart Sie treten sporadisch auf nur relativ selten wird eine familiare Haufung beobachtet etwa 20 der Falle 1 Der Erbgang kann dann autosomal dominant oder autosomal rezessiv sein 2 Die Erkrankung ist mit bestimmten Typen des Haupthistokompatibilitatskomplexes auf dem kurzen Arm von Chromosom 6 IGAD1 Locus 3 assoziiert Haufigkeit und Vorkommen Epidemiologie BearbeitenDie Haufigkeit des selektiven IgA Mangels wird in der Literatur mit 1 160 bis 1 18 500 angegeben 2 4 5 Neuere Arbeiten deuten darauf hin dass die Haufigkeit in westlichen Industrielandern bei etwa 1 600 liegt 1 Dies bedeutet dass die Pravalenz etwas uber 1 liegt mehr als jeder tausendste Mensch ist betroffen In Regionen mit anderem genetischem Hintergrund ist die Haufigkeit teilweise wesentlich geringer z B in Japan mit 1 18 500 5 Klinik und Symptome BearbeitenDie klinische Auspragung der Erkrankung ist sehr variabel Mehr als die Halfte der Patienten ist vollig beschwerdefrei weil in Schleimhauten vorkommendes IgM die Funktionen des fehlenden IgA ubernimmt etwa 30 leiden unter rezidivierenden immer wiederkehrenden Infektionen insbesondere der Atemwege Seltenere Beschwerden betreffen den Verdauungsapparat Autoimmunkrankheiten Allergien und Tumorerkrankungen Dabei sind folgende Assoziationen im Einzelnen zu nennen Infektionen Sinusitis Bronchitis Lungenentzundung Verdauungsapparat Durchfall teilweise durch Infektionen mit Giardia intestinalis bedingt 2 Autoimmunkrankheiten Zoliakie Lupus erythematodes rheumatoide Arthritis Morbus Crohn 2 Colitis ulcerosa 2 Allergien Nahrungsmittelallergien insbesondere Milcheiweiss allergisches Asthma bronchiale Atopie Diagnose BearbeitenDie Diagnose wird durch wiederholte Bestimmung der Konzentration von Immunglobulin A IgA im Blutserum gestellt Bei Patienten mit selektivem IgA Mangel ist IgA in der Regel nicht nachweisbar oder stark erniedrigt nahe der unteren Nachweisgrenze stets lt 0 3 g l Meist sind beide Subklassen IgA1 und IgA2 betroffen 2 IgG und IgM sind normal Andere Immundefekte siehe Differentialdiagnose und sekundarer IgA Mangel durch Medikamente oder im Rahmen anderer Erkrankungen mussen ausgeschlossen werden Vom selektiven IgA Mangel sind differenzialdiagnostisch abzugrenzen IgG Subklassendefekte 2 konnen auch kombiniert mit IgA Mangel auftreten variable Immundefekte common variable immunodefiencies CVID konnen ebenfalls kombiniert mit IgA Mangel auftreten sekundare Immundefekte mit IgA Mangel z B bei multiplem Myelom oder durch Medikamente bedingt Ataxia teleangiectatica 2 Hyper IgE SyndromTherapie BearbeitenEine an der Ursache der Erkrankung ansetzende Behandlung existiert nicht Patienten die beschwerdefrei sind benotigen auch keine Therapie was den Grossteil aller Patienten darstellt Bei auftretenden Infektionen mussen diese jeweils entsprechend dem Infektionsort und Erreger behandelt werden z B mit Antibiotika Bei manchen Patienten ist auch eine prophylaktische Therapie mit Antibiotika erforderlich Eine Behandlung mit intravenoser Infusion von Immunglobulinen IVIG fur i v Immunglobulin kommt i d R nicht in Betracht da dadurch bei Patienten mit selektivem IgA Mangel Antikorper gegen IgA gebildet werden die dann zu schweren allergischen Reaktionen fuhren konnen IgA ist dem Korper bis dahin unbekannt weshalb eine Abwehrreaktion initiiert wird 2 Der selektive IgA Mangel stellt somit die wichtigste Kontraindikation fur eine IVIG Therapie dar Bei Bluttransfusionen kann es durch diesen Mechanismus ebenfalls zu allergischen Reaktionen kommen wenn der Empfanger an selektivem IgA Mangel leidet Dies ist auch der Grund aus dem Patienten mit selektivem IgA Mangel empfohlen wird einen Notfallausweis bei sich zu tragen und behandelnde Arzte auf die Diagnose aufmerksam zu machen Prognose BearbeitenDie Lebenserwartung von Patienten mit selektivem IgA Mangel ist in der Regel normal oder nur gering vermindert Die Prognose ist damit erheblich besser als bei allen anderen angeborenen Immundefekten Literatur BearbeitenMark Ballow Primary immunodeficiency disorders Antibody deficiency In J Allergy Clin Immunol Band 109 Nr 4 2002 S 581 591 ISSN 0091 6749 Lennart Hammarstrom Igor Vorechovsky und David B Webster Selective IgA Deficiency SIgAD and common variable immunodeficiency CVID In Clin Exp Immunol Band 120 2000 S 225 231 ISSN 0009 9104 Hans Hartmut Peter Werner J Pichler Hrsg Klinische Immunologie 2 Auflage Urban und Schwarzenberg Munchen Wien Baltimore 1996 ISBN 3 541 14892 6 Fred S Rosen et al Primary Immunodeficiency Diseases Report of an IUIS Scientific Committee In Clin Exp Immunol Band 118 Suppl 1 1999 S 1 28 ISSN 0009 9104 Weblinks BearbeitenInformationen ImmunDefektCentrum der Charite Berlin Artikel In MedlinePlus englisch Einzelnachweise Bearbeiten a b Lennart Hammarstrom et al Selective IgA Deficiency SIgAD and common variable immunodeficiency CVID In Clin Exp Immunol Band 120 2000 S 225 231 ISSN 0009 9104 a b c d e f g h i Mark Ballow Primary immunodeficiency disorders Antibody deficiency In J Allergy Clin Immunol Band 109 Nr 4 2002 S 581 591 Igor Vorechovsky et al Fine Mapping of IGAD1 in IgA Deficiency and Common Variable Immunodeficiency Identification and Characterization of Haplotypes Shared by Affected Members of 101 Multiple Case Families In J Immunol Band 164 Nr 8 2000 S 4408 4416 ISSN 0022 1767 Luis F Pereira et al Prevalence of Selective IgA Deficiency in Spain More Than We Thought In Blood Band 90 Nr 2 1997 S 893 ISSN 0006 4971 a b T Kanoh et al Selective IgA deficiency in Japanese blood donors frequency and statistical analysis In Vox Sanguinis Band 50 Nr 2 1986 S 81 86 ISSN 0042 9007Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Selektiver Immunglobulin A Mangel amp oldid 229226950