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Pantothenatkinase n sind Enzyme die Pantothensäure phosphorylieren Dies ist der erste Reaktionsschritt bei der Biosynthe

Pantothenatkinase

Pantothenatkinasen sind Enzyme, die Pantothensäure phosphorylieren. Dies ist der erste Reaktionsschritt bei der Biosynthese von Coenzym A in allen Lebewesen. Im Menschen sind vier Paraloge des Enzyms bekannt, die jeweils mehrere Isoformen aufweisen (siehe Tabelle). Mutationen im PANK2-Gen sind verantwortlich für die sehr seltene neurodegenerative Erkrankung Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN), einer Variante von Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (NBIA).

Pantothenatkinase
Bezeichner
Gen-Name(n) PANK1, PANK2, PANK3, PANK4
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.7.1.33, Kinase
Reaktionsart Phosphorylierung
Substrat Pantothensäure + ATP
Produkte Phosphopantothenat + ADP
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Katalysiertes Gleichgewicht Bearbeiten

+ ATP    + ADP

(R)-Pantothenat wird zu 4'-(R)-Phosphopantothenat umgewandelt und umgekehrt.

Regulation Bearbeiten

Die verschiedenen Paraloge werden durch unterschiedliche Mechanismen reguliert. Während hPanK1 durch Anwesenheit von Acetyl-CoA gehemmt wird, hemmen längerkettige CoA-Derivate das Enzym hPanK3.

Humane Enzyme Bearbeiten

Gen (HGNC) Protein (UniProt) Anz. Isoformen Zellkompartiment Gewebetyp
PANK1 Q8TE04 4 Zytosol Isoform 1: Hirn, Herz, Nieren, Leber, Skelettmuskeln, Hoden.
PANK2 Q9BZ23 3 Mitochondrien Ubiquitär
PANK3 Q9H999 1 Zytosol Leber
PANK4 Q9NVE7 1 Zytosol Ubiquitär, bes. Muskeln

Weblinks Bearbeiten

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Pantothenat-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. UniProt Q9BZ23
  2. B. Zhou, S. K. Westaway, B. Levinson, M. A. Johnson, J. Gitschier: A novel pantothenate kinase gene (PANK2) is defective in Hallervorden-Spatz syndrome. In: Nature Genetics. Band 28, Nr. 4, August 2001, ISSN 1061-4036, S. 345–349, doi:10.1038/ng572, PMID 11479594.
  3. Zhang YM, Rock CO, Jackowski S: Feedback regulation of murine pantothenate kinase 3 by coenzyme A and coenzyme A thioesters. In: J. Biol. Chem. 280. Jahrgang, Nr. 38, September 2005, S. 32594–601, doi:10.1074/jbc.M506275200, PMID 16040613.
  4. Leonardi R, Zhang YM, Lykidis A, Rock CO, Jackowski S: Localization and regulation of mouse pantothenate kinase 2. In: FEBS Lett. 581. Jahrgang, Nr. 24, Oktober 2007, S. 4639–44, doi:10.1016/j.febslet.2007.08.056, PMID 17825826, PMC 2034339 (freier Volltext).
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Veröffentlichungsdatum:
Pantothenatkinasen sind Enzyme die Pantothensaure phosphorylieren Dies ist der erste Reaktionsschritt bei der Biosynthese von Coenzym A in allen Lebewesen Im Menschen sind vier Paraloge des Enzyms bekannt die jeweils mehrere Isoformen aufweisen siehe Tabelle Mutationen im PANK2 Gen sind verantwortlich fur die sehr seltene neurodegenerative Erkrankung Pantothenatkinase assoziierte Neurodegeneration PKAN einer Variante von Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn NBIA 1 2 PantothenatkinaseBezeichnerGen Name n PANK1 PANK2 PANK3 PANK4EnzymklassifikationEC Kategorie 2 7 1 33 KinaseReaktionsart PhosphorylierungSubstrat Pantothensaure ATPProdukte Phosphopantothenat ADPVorkommenUbergeordnetes Taxon Lebewesen Inhaltsverzeichnis 1 Katalysiertes Gleichgewicht 2 Regulation 3 Humane Enzyme 4 Weblinks 5 EinzelnachweiseKatalysiertes Gleichgewicht Bearbeiten nbsp ATP displaystyle rightleftharpoons nbsp nbsp ADP R Pantothenat wird zu 4 R Phosphopantothenat umgewandelt und umgekehrt Regulation BearbeitenDie verschiedenen Paraloge werden durch unterschiedliche Mechanismen reguliert Wahrend hPanK1 durch Anwesenheit von Acetyl CoA gehemmt wird hemmen langerkettige CoA Derivate das Enzym hPanK3 3 4 Humane Enzyme BearbeitenGen HGNC Protein UniProt Anz Isoformen Zellkompartiment GewebetypPANK1 Q8TE04 4 Zytosol Isoform 1 Hirn Herz Nieren Leber Skelettmuskeln Hoden PANK2 Q9BZ23 3 Mitochondrien UbiquitarPANK3 Q9H999 1 Zytosol LeberPANK4 Q9NVE7 1 Zytosol Ubiquitar bes MuskelnWeblinks Bearbeiten nbsp Wikibooks Biochemie und Pathobiochemie Pantothenat Stoffwechsel Lern und Lehrmaterialien D Eustachio reactome org Pantothenate is phosphorylated PANK1 3 4 Jassal reactome org Pantothenate is phosphorylated PANK2 Einzelnachweise Bearbeiten UniProt Q9BZ23 B Zhou S K Westaway B Levinson M A Johnson J Gitschier A novel pantothenate kinase gene PANK2 is defective in Hallervorden Spatz syndrome In Nature Genetics Band 28 Nr 4 August 2001 ISSN 1061 4036 S 345 349 doi 10 1038 ng572 PMID 11479594 Zhang YM Rock CO Jackowski S Feedback regulation of murine pantothenate kinase 3 by coenzyme A and coenzyme A thioesters In J Biol Chem 280 Jahrgang Nr 38 September 2005 S 32594 601 doi 10 1074 jbc M506275200 PMID 16040613 Leonardi R Zhang YM Lykidis A Rock CO Jackowski S Localization and regulation of mouse pantothenate kinase 2 In FEBS Lett 581 Jahrgang Nr 24 Oktober 2007 S 4639 44 doi 10 1016 j febslet 2007 08 056 PMID 17825826 PMC 2034339 freier Volltext Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Pantothenatkinase amp oldid 237548427