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Morbus Thiemann Klassifikation nach ICD 10M93 2 Osteochondrosis dissecansICD 10 online WHO Version 2019 Der ist eine seh

Morbus Thiemann

Klassifikation nach ICD-10
M93.2 Osteochondrosis dissecans
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Morbus Thiemann ist eine sehr seltene Aseptische Osteonekrose am Finger, seltener auch am Großzeh.

Synonyme sind: Thiemann-Syndrom; Thiemann-Krankheit; Aseptische Osteonekrose der Phalangenepiphysen; Familiäre Osteoarthropathie der Finger;Osteochondrose der Phalangenepiphysen; Osteochondrose, aseptische Typ Thiemann; Morbus Thiemann-Fleischner; lateinisch Acrodysplasia epiphysearia; englisch Thiemann Epiphyseal Disease; Osteoarthropathy Of Fingers, Familial

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1909 durch den deutschen Chirurgen H. Thiemann.

Verbreitung Bearbeiten

Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Die Erkrankung tritt familiär mit autosomal-dominantem Erbgang oder sporadisch auf.

Ursache Bearbeiten

Die Ursache ist nicht bekannt. Neben einer Störung der Ossifikation (Osteochondrose) wird auch eine jugendliche Form der Osteonekrose diskutiert.

Ob es sich tatsächlich um eine Osteonekrose handelt, ist nicht sicher, in der Histologie finden sich normale Gefäße und keine Entzündungsreaktionen. Eventuell ist ein Knochenbruch durch Traumas oder Stress der Knochennekrose vorausgegangen.

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

Klinische Kriterien sind:

  • Manifestation meist zwischen dem 8. und 14. Lebensjahr
  • meist sind die Epiphysen des 2. und 3. Fingers im Mittel- und Endglied, auch im Grundgelenk sowie das Großzehengrundgelenk und der 1. Mittelfußknochen betroffen
  • Schmerzlose bis schmerzarme Gelenkschwellung der Interphalangealgelenke
  • Druckschmerz und teilweise Bewegungseinschränkung
  • mitunter bei Schädigung der Wachstumsfuge Verkürzung oder Fehlstellung

Diagnose Bearbeiten

Im Röntgenbild findet sich eine Zerklüftung bis Auflösung der Epiphyse an den betroffenen Stellen.

Differentialdiagnostik Bearbeiten

Abzugrenzen ist eine stressbedingte Epiphysenfraktur, die Rheumatoide Arthritis eine Osteoarthrose oder septische Knochennekrose.

Therapie Bearbeiten

Die Behandlung erfolgt konservativ, die Erkrankung ist meist selbstlimitierend. Unter Ruhigstellung, Schmerzlinderung und entzündungshemmender Medikation bilden sich die Beschwerden meist vollständig zurück.

Literatur Bearbeiten

  • N. Damseh, J. Stimec, A. O’Brien, C. Marshall, R. Savarirayan, A. Jawad, R. Laxer, P. Kannu: Thiemann disease and familial digital arthropathy - brachydactyly: two sides of the same coin? In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band 14, Nummer 1, 06 2019, S. 156, doi:10.1186/s13023-019-1138-x, PMID 31248428, PMC 6598251 (freier Volltext) (Review). =https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-019-1138-x
  • N. Kotevoglu-Senerdem, B. Toygar, B. Toygar: Thiemann disease. In: Journal of clinical rheumatology : practical reports on rheumatic & musculoskeletal diseases. Band 9, Nummer 6, Dezember 2003, S. 359–361, doi:10.1097/01.rhu.0000089791.22587.e1, PMID 17043444.
  • M. Schiltenwolf, C. Carstens, K. Schiltenwolf: Der Morbus Thiemann bei eineiigen weiblichen Zwillingen. In: Zeitschrift für Orthopadie und ihre Grenzgebiete. Band 127, Nummer 6, 1989 Nov-Dec, S. 668–671, doi:10.1055/s-2008-1040310, PMID 2618147.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. ↑ Thiemann-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. ↑ C. Lutter: Morbus Thiemann. In: e.Medpedia
  4. H. Thiemann: Juvenile epiphysenstörungen (Juvenile epiphyseal disturbance). In: ROEFO Bd. 14, 1909, S. 79–87
  5. Radiopaedia
  6. P. Mangat, A. S. Jawad: Case number 32: Thiemann's disease. In: Annals of the rheumatic diseases. Band 64, Nummer 1, Januar 2005, S. 11–12, doi:10.1136/ard.2004.024836, PMID 15608298, PMC 1755196 (freier Volltext).
  7. C. Radtke, A. Steiert, P. Vogt: Morbus Thiemann oder doch epiphyseale PIP Gelenksfrakturen an D3 in jungen Sportkletterern? Ein Case Report von eineiigen Zwillingen. In: Deutsche Gesellschaft für Handchirurgie. 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Handchirurgie. Düsseldorf, 10.–12.10.2013. German Medical Science GMS Publishing House, Düsseldorf. [1]

Weblinks Bearbeiten

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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10M93 2 Osteochondrosis dissecansICD 10 online WHO Version 2019 Der Morbus Thiemann ist eine sehr seltene Aseptische Osteonekrose am Finger seltener auch am Grosszeh 1 2 3 Synonyme sind Thiemann Syndrom Thiemann Krankheit Aseptische Osteonekrose der Phalangenepiphysen Familiare Osteoarthropathie der Finger Osteochondrose der Phalangenepiphysen Osteochondrose aseptische Typ Thiemann Morbus Thiemann Fleischner lateinisch Acrodysplasia epiphysearia englisch Thiemann Epiphyseal Disease Osteoarthropathy Of Fingers FamilialDie Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1909 durch den deutschen Chirurgen H Thiemann 4 Inhaltsverzeichnis 1 Verbreitung 2 Ursache 3 Klinische Erscheinungen 4 Diagnose 5 Differentialdiagnostik 6 Therapie 7 Literatur 8 Einzelnachweise 9 WeblinksVerbreitung BearbeitenDie Haufigkeit ist nicht bekannt Die Erkrankung tritt familiar mit autosomal dominantem Erbgang oder sporadisch auf 2 5 Ursache BearbeitenDie Ursache ist nicht bekannt Neben einer Storung der Ossifikation Osteochondrose wird auch eine jugendliche Form der Osteonekrose diskutiert 3 Ob es sich tatsachlich um eine Osteonekrose handelt ist nicht sicher in der Histologie finden sich normale Gefasse und keine Entzundungsreaktionen 6 Eventuell ist ein Knochenbruch durch Traumas oder Stress der Knochennekrose vorausgegangen 3 Klinische Erscheinungen BearbeitenKlinische Kriterien sind 2 1 3 Manifestation meist zwischen dem 8 und 14 Lebensjahr meist sind die Epiphysen des 2 und 3 Fingers im Mittel und Endglied auch im Grundgelenk sowie das Grosszehengrundgelenk und der 1 Mittelfussknochen betroffen Schmerzlose bis schmerzarme Gelenkschwellung der Interphalangealgelenke Druckschmerz und teilweise Bewegungseinschrankung mitunter bei Schadigung der Wachstumsfuge Verkurzung oder FehlstellungDiagnose BearbeitenIm Rontgenbild findet sich eine Zerkluftung bis Auflosung der Epiphyse an den betroffenen Stellen 1 Differentialdiagnostik BearbeitenAbzugrenzen ist eine stressbedingte Epiphysenfraktur die Rheumatoide Arthritis eine Osteoarthrose oder septische Knochennekrose 3 7 Therapie BearbeitenDie Behandlung erfolgt konservativ die Erkrankung ist meist selbstlimitierend Unter Ruhigstellung Schmerzlinderung und entzundungshemmender Medikation bilden sich die Beschwerden meist vollstandig zuruck 3 Literatur BearbeitenN Damseh J Stimec A O Brien C Marshall R Savarirayan A Jawad R Laxer P Kannu Thiemann disease and familial digital arthropathy brachydactyly two sides of the same coin In Orphanet Journal of Rare Diseases Band 14 Nummer 1 06 2019 S 156 doi 10 1186 s13023 019 1138 x PMID 31248428 PMC 6598251 freier Volltext Review https ojrd biomedcentral com articles 10 1186 s13023 019 1138 x N Kotevoglu Senerdem B Toygar B Toygar Thiemann disease In Journal of clinical rheumatology practical reports on rheumatic amp musculoskeletal diseases Band 9 Nummer 6 Dezember 2003 S 359 361 doi 10 1097 01 rhu 0000089791 22587 e1 PMID 17043444 M Schiltenwolf C Carstens K Schiltenwolf Der Morbus Thiemann bei eineiigen weiblichen Zwillingen In Zeitschrift fur Orthopadie und ihre Grenzgebiete Band 127 Nummer 6 1989 Nov Dec S 668 671 doi 10 1055 s 2008 1040310 PMID 2618147 Einzelnachweise Bearbeiten a b c Bernfried Leiber Begrunder Die klinischen Syndrome Syndrome Sequenzen und Symptomenkomplexe Hrsg G Burg J Kunze D Pongratz P G Scheurlen A Schinzel J Spranger 7 vollig neu bearb Auflage Band 2 Symptome Urban amp Schwarzenberg Munchen u a 1990 ISBN 3 541 01727 9 a b c Thiemann Krankheit In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten a b c d e f C Lutter Morbus Thiemann In e Medpedia H Thiemann Juvenile epiphysenstorungen Juvenile epiphyseal disturbance In ROEFO Bd 14 1909 S 79 87 Radiopaedia P Mangat A S Jawad Case number 32 Thiemann s disease In Annals of the rheumatic diseases Band 64 Nummer 1 Januar 2005 S 11 12 doi 10 1136 ard 2004 024836 PMID 15608298 PMC 1755196 freier Volltext C Radtke A Steiert P Vogt Morbus Thiemann oder doch epiphyseale PIP Gelenksfrakturen an D3 in jungen Sportkletterern Ein Case Report von eineiigen Zwillingen In Deutsche Gesellschaft fur Handchirurgie 54 Kongress der Deutschen Gesellschaft fur Handchirurgie Dusseldorf 10 12 10 2013 German Medical Science GMS Publishing House Dusseldorf 1 Weblinks BearbeitenTHIEMANN DISEASE In Online Mendelian Inheritance in Man englisch Rare DiseasesDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Morbus Thiemann amp oldid 235774744