Mikrokornea

Klassifikation nach ICD-10
Q13.4	Mikrokornea, kongenital
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine Mikrokornea (aus altgriechisch μικρός mikros „klein“) ist eine zu kleine Hornhaut, also im Durchmesser unter 10 mm beim Erwachsenen und unter 8 mm beim Neugeborenen.

Eine Mikrokornea findet sich bei der Mikrophthalmie (zu kleinen Augen), weiteren Entwicklungsstörungen des Auges sowie bei Fehlsichtigkeit Myopie. Oft ist nur ein Auge betroffen.

Sie kann im Rahmen einer Retinopathia praematurorum. und weiteren Syndromen wie dem Lenz-Syndrom, dem Mikro-Syndrom oder dem Geroderma osteodysplastica auftreten und ist ein Leitsymptom bei folgenden Syndromen:

• Juvenile Katarakt – Mikrokornea – renale Glukosurie, zugrunde liegen Mutationen am SLC16A12-Gen an der Location 10q23.31
• CCMCO-Syndrom (Katarakt, kongenitale – Mikrokornea – Hornhauttrübung)
• Katarakt-Mikrokornea-Syndrom
• MACOM-Syndrom
• MRCS-Syndrom (Mikrokornea – Zapfen-Stäbchen-Dystrophie – Katarakt – posteriores Staphylom), Autosomal-dominanter Erbgang, Mutationen am PXDN-Gen an der Location 2p25.3
• Mikrokornea – Glaukom – fehlende Stirnhöhlen
• Mikrokornea – Korektopie – Makulahypoplasie
• MPCC-Syndrom (Mikrokornea – Lenticonus posterior – Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus – Kolobom)
• MMCAT-Syndrom (Mikrokornea-myopische chorioretinale Atrophie-Telekanthus-Syndrom), autosomal-rezessiv,Mutationen am ADAMTS18-Gen an der Location 16q23.1
• Okulo-dento-digitale Dysplasie
• Okulo-zerebro-faziales Syndrom, Typ Kaufman
• Seemanova-Lesny-Syndrom (Mikrozephalie-Mikrokornea-Syndrom, Typ Seemanova)

Einzelnachweise

1. Z. Sohajda, D. Holló, A. Berta, L. Módis: Microcornea associated with myopia. In: Graefe's archive for clinical and experimental ophthalmology = Albrecht von Graefes Archiv für klinische und experimentelle Ophthalmologie. Bd. 244, Nr. 9, September 2006, S. 1211–1213, doi:10.1007/s00417-006-0264-z, PMID 16496171.
2. S. P. Kelly, A. R. Fielder: Microcornea associated with retinopathy of prematurity. In: The British journal of ophthalmology. Bd. 71, Nr. 3, März 1987, S. 201–203, PMID 3828276, PMC 1041119 (freier Volltext)
3. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
4. Cataract, juvenile, with microcornea and glucosuria. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
5. Juvenile Katarakt - Mikrokornea - renale Glukosurie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
6. Microcornea, rod-cone dystrophy, cataract, and posterior staphyloma. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
7. Mikrokornea – Zapfen-Stäbchen-Dystrophie – Katarakt – posteriores Staphylom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
8. Mikrokornea – Glaukom – fehlende Stirnhöhlen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
9. Mikrokornea – Korektopie – Makulahypoplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
10. Mikrokornea - Lenticonus posterior - persistierender primärer Vitreus - Kolobom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
11. Microcornea, myopic chorioretinal atrophy, and telecanthus. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
12. Mikrokornea-myopische chorioretinale Atrophie-Telekanthus-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
13. Okulo-zerebro-faziales Syndrom, Typ Kaufman. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
14. Mikrozephalie-Mikrokornea-Syndrom, Typ Seemanova. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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