Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ III

Klassifikation nach ICD-10
N00.5	Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis – Membranoproliferative Glomerulonephritis, Typ I und III, oder o.n.A.
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ III ist eine sehr seltene Form der Membranoproliferativen Glomerulonephritis mit Immunkomplexablagerungen subepithelial und subendothelial.

Die Ablagerungen liegen wie bei dem Typ I zwischen Endothel und Basalmembran und zusätzlich zwischen Basalmembran und Podozyten wie bei der Membranöse Glomerulonephritis.

Synonyme sind: Ig-vermittelte MPGN; Immunglobulin-vermittelte Membranoproliferative Glomerulonephritis; englisch Nephrotic Syndrome, Type 7; NPHS7; Nephrotic Syndrome, Type 7 With Membranoproliverative Glomerulonephritis

Ursache

Der Erkrankung liegen in einigen Fällen Mutationen im DGKE-Gen auf Chromosom 17 Genort q22 zugrunde.

Weiterhin wurde bei einer familiär gehäuft vorkommenden Form ein Gendefekt auf dem Chromosom 1 gefunden.

Pathologie

Es wird angenommen, dass Veränderungen der Kapillarwand zu einer Komplement-Aktivierung (C3-Komponente) als Aktivierung des alternativen Weges führen.

Heilungsaussicht

Zur Prognose gibt es nur wenige Untersuchungen mit widersprüchlichen Ergebnissen.

Literatur

• N. Nishizaki, S. Fujinaga, D. Hirano, H. Murakami, K. Kamei, Y. Ohtomo, T. Shimizu, K. Kaneko: Membranoproliferative glomerulonephritis Type 3 associated with Kabuki syndrome. In: Clinical nephrology. Bd. 81, Nr. 5, Mai 2014, S. 369–373, doi:10.5414/CN107464, PMID 23149249.

Einzelnachweise

1. Glomerulonephritis, membranoproliferative, Immunoglobulin-vermittelte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
2. Nephrotic syndrome, type 7. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
3. J. Neary, A. Dorman, E. Campbell, M. Keogan, P. Conlon: Familial membranoproliferative glomerulonephritis type III. In: American Journal of Kidney Diseases. Bd. 40, Nr. 1, Juli 2002, S. E1, doi:10.1053/ajkd.2002.33932, PMID 12087587.
4. Emedicine Medscape

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