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Lipofuszin auch Lipofuscin geschrieben und häufig als Alterspigment bezeichnet ist ein gelb braunes quervernetztes Aggre

Lipofuszin

Lipofuszin, auch Lipofuscin geschrieben und häufig als Alterspigment bezeichnet, ist ein gelb-braunes quervernetztes Aggregat, bestehend aus oxidierten Protein- (30 % bis 58 %) und Lipidclustern (19 % bis 51 %), das sich besonders in Herzmuskel-, Hepatozyten und Nervenzellen sowie im retinalen Pigmentepithel (RPE), eine spezielle Schicht von Zellen im hinteren Teil des Auges, mit der Zeit akkumuliert. Lipofuszin findet sich primär in den Telolysosomen (residual bodies), Vakuolen aus der Fusion von Lysosomen mit Organellen oder Phagosomen.

Es ist mikroskopisch im Zellkern als dunkles Feld sichtbar. Mit zunehmendem Alter verdichtet sich dieses endogene Pigment und verfärbt die Haut an einigen Stellen bräunlich. Lipofuszin entsteht als nicht weiter verwertbares und abbaubares Abfallprodukt durch oxidativen Stress an Proteinen (Proteinoxidation) und Lipiden (Lipidperoxidation). Es wird unter anderem von den Herzmuskelzellen gespeichert. Das Pigment ist auch Gegenstand der Altersforschung.

Beim Krankheitsbild der Neuronalen Ceroid-Lipofuszinose ist eine übermäßige Anhäufung von Lipofuscin in Nervenzellen des Gehirns festzustellen, die als Ursache für Nervenzelluntergänge angesehen wird. Es handelt sich um eine neurodegenerative Erkrankung. Bei Typ 3 dieser Krankheit (Morbus Batten) besteht der Großteil der Anhäufung jedoch aus einer lipophilen Untereinheit der ATP-Synthase.

Bei der altersbedingten Makuladegeneration (AMD) erfolgt mit zunehmendem Alter eine nahezu lineare Akkumulation des Lipofuszins in den RPE-Zellen. Eine zu starke Ansammlung des Lipofuszins im RPE führt zu einer Beeinträchtigung von Funktion und Lebensfähigkeit der Zellen des RPE und schließlich zu deren Absterben. Der fortschreitende Verlust immer größerer Areale des RPE („geographische Atrophie“) bewirkt das Absterben der sich darüber befindlichen Photorezeptoren. 2012 wurde festgestellt, dass Lipofuszin aus RPE-Zellen von Affen und Menschen medikamentös entfernt werden kann.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. T. Jung u. a.: Lipofuscin: formation, distribution, and metabolic consequences. In: Ann. N.Y. Acad. Sci. 1119, 2007, S. 97–111. PMID 18056959 doi:10.1196/annals.1404.008.
  2. S. S. Seehafer, D. A. Pearce: You say lipofuscin, we say ceroid: defining autofluorescent storage material. In: Neurobiol. Aging. 27, 2006, S. 576–588. PMID 16455164 doi:10.1016/j.neurobiolaging.2005.12.006.
  3. C. Behl, B. Moosmann: Molekulare Mechanismen des Alterns Über das Altern der Zellen und den Einfluss von oxidativem Stress auf den Alternsprozess. In: U. M. Staudinger, H. Häfner (Hrsg.): Was ist Alter(n)? Verlag Springer, 2008, ISBN 978-3-540-76710-7, S. 9–32.
  4. CLN3. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch).
  5. S. Julien, U. Schraermeyer: Lipofuscin can be eliminated from the retinal pigment epithelium of monkeys. In: Neurobiol Aging. 2012. (Epub ahead of print) PMID 22244091
  6. S. Julien, A. Biesemeier, P. Heiduschka, M. Rittgarn, S. Schultheiss, E. Winkler, S. Hofmeister, U. Schraermeyer: Lipofuscin can be eliminated from retinal pigment epithelium after drug treatment. ARVO, Fort Lauderdale USA, May 2010. In: Invest Ophthalmol Vis Sci. Abstract No. 481/A45 (Memento vom 4. Juli 2013 im Webarchiv archive.today)
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Lipofuszin auch Lipofuscin geschrieben und haufig als Alterspigment bezeichnet ist ein gelb braunes quervernetztes Aggregat bestehend aus oxidierten Protein 30 bis 58 und Lipidclustern 19 bis 51 das sich besonders in Herzmuskel Hepatozyten und Nervenzellen sowie im retinalen Pigmentepithel RPE eine spezielle Schicht von Zellen im hinteren Teil des Auges mit der Zeit akkumuliert 1 Lipofuszin findet sich primar in den Telolysosomen residual bodies Vakuolen aus der Fusion von Lysosomen mit Organellen oder Phagosomen 2 Es ist mikroskopisch im Zellkern als dunkles Feld sichtbar Mit zunehmendem Alter verdichtet sich dieses endogene Pigment und verfarbt die Haut an einigen Stellen braunlich Lipofuszin entsteht als nicht weiter verwertbares und abbaubares Abfallprodukt durch oxidativen Stress an Proteinen Proteinoxidation und Lipiden Lipidperoxidation Es wird unter anderem von den Herzmuskelzellen gespeichert Das Pigment ist auch Gegenstand der Altersforschung 3 Beim Krankheitsbild der Neuronalen Ceroid Lipofuszinose ist eine ubermassige Anhaufung von Lipofuscin in Nervenzellen des Gehirns festzustellen die als Ursache fur Nervenzelluntergange angesehen wird Es handelt sich um eine neurodegenerative Erkrankung Bei Typ 3 dieser Krankheit Morbus Batten besteht der Grossteil der Anhaufung jedoch aus einer lipophilen Untereinheit der ATP Synthase 4 Bei der altersbedingten Makuladegeneration AMD erfolgt mit zunehmendem Alter eine nahezu lineare Akkumulation des Lipofuszins in den RPE Zellen Eine zu starke Ansammlung des Lipofuszins im RPE fuhrt zu einer Beeintrachtigung von Funktion und Lebensfahigkeit der Zellen des RPE und schliesslich zu deren Absterben Der fortschreitende Verlust immer grosserer Areale des RPE geographische Atrophie bewirkt das Absterben der sich daruber befindlichen Photorezeptoren 2012 wurde festgestellt dass Lipofuszin aus RPE Zellen von Affen und Menschen medikamentos entfernt werden kann 5 6 Einzelnachweise Bearbeiten T Jung u a Lipofuscin formation distribution and metabolic consequences In Ann N Y Acad Sci 1119 2007 S 97 111 PMID 18056959 doi 10 1196 annals 1404 008 S S Seehafer D A Pearce You say lipofuscin we say ceroid defining autofluorescent storage material In Neurobiol Aging 27 2006 S 576 588 PMID 16455164 doi 10 1016 j neurobiolaging 2005 12 006 C Behl B Moosmann Molekulare Mechanismen des Alterns Uber das Altern der Zellen und den Einfluss von oxidativem Stress auf den Alternsprozess In U M Staudinger H Hafner Hrsg Was ist Alter n Verlag Springer 2008 ISBN 978 3 540 76710 7 S 9 32 CLN3 In Online Mendelian Inheritance in Man englisch S Julien U Schraermeyer Lipofuscin can be eliminated from the retinal pigment epithelium of monkeys In Neurobiol Aging 2012 Epub ahead of print PMID 22244091 S Julien A Biesemeier P Heiduschka M Rittgarn S Schultheiss E Winkler S Hofmeister U Schraermeyer Lipofuscin can be eliminated from retinal pigment epithelium after drug treatment ARVO Fort Lauderdale USA May 2010 In Invest Ophthalmol Vis Sci Abstract No 481 A45 Memento vom 4 Juli 2013 im Webarchiv archive today Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Lipofuszin amp oldid 216693933