Brugsch-Syndrom

Das Brugsch-Syndrom ist eine erbliche Erkrankung mit einer Akromikrie bei zentralem Diabetes insipidus. Die Erkrankung wurde nicht als Syndrom anerkannt, ähnelt der Pachydermoperiostose, weist aber keine Akromegalie auf.

Kennzeichen des Brugsch-Syndroms sind neben den Veränderungen der Pachydermoperiostose eine Akromikrie, eine Gynäkomastie, eine Hypotrichose der Haupt- und Schambehaarung sowie eine verdickte und gefältelte Haut. Es wird ein autosomal-dominanter Erbgang vermutet.

Der Name bezieht sich auf den Erstbeschreiber der Akromikrie aus dem Jahre 1927, Theodor Brugsch.

Einzelnachweise

1. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
2. Wo named it Brugsch‘s syndrome
3. Theodor Brugsch: Akromikrie oder Dystrophia osteogenitalis. In: Medizinische Klinik, Band 23, 1927, S. 81–82.

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