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Zystenleber Klassifikation nach ICD 10Q44 6 ICD 10 online WHO Version 2019 in der Computertomographie Bei dem Patienten

Zystenleber

Klassifikation nach ICD-10
Q44.6 Zystenleber
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Zystenleber in der Computertomographie. Bei dem Patienten fanden sich allenfalls minimale, kleine Zysten in den Nieren und anderen Organen, so dass sich nicht das Bild einer autosomal-dominanten polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) ergab, sondern eher das einer (isolierten) polyzystischen Lebererkrankung (PCLD). Eine genetische Abklärung konnte jedoch nicht erfolgen.

Als Zystenleber, auch polyzystische Leber oder zystische Leberkrankheit genannt, bezeichnet man eine meist angeborene Fehlbildung der Leber, bei der dieses Organ mit einer Vielzahl von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen (Zysten) durchsetzt ist. Die Zystenleber wird zu den gutartigen (benignen) Tumoren gezählt.

Im Gegensatz zu der sehr häufig auftretenden Leberzyste, die meist ein harmloser Zufallsbefund der Leber mit einer Zyste darstellt, ist die Zystenleber eine relativ seltene ernsthafte Erkrankung.

Ätiologie und Prävalenz Bearbeiten

Die zystische Leberkrankheit kann sowohl genetische (autosomal-dominanter Erbgang) Ursachen haben als auch sporadisch auftreten. Die Prävalenz ist nicht genau bekannt. Von der Erkrankung sind meist Frauen ab dem vierzigsten Lebensjahr betroffen.

Die häufige Ursache für die zystische Leberkrankheit ist die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD). Als systemische Erkrankung befällt die ADPKD sehr häufig auch die Leber, weshalb bei Patienten mit ADPKD in etwa 75 % der Fälle auch eine Zystenleber diagnostiziert wird.

Polyzystische Lebererkrankung Bearbeiten

Während der größte Teil der Zystenleber-Erkrankungen ihre Ursache in der genetisch bedingten ADPKD hat, gibt es eine von der ADPKD unabhängige, ebenfalls autosomal-dominante Ursache für eine Zystenleber. In diesem Fall spricht man von einer polyzystischen Lebererkrankung (PCLD). Der genetische Hintergrund für die PCLD sind Mutationen auf Chromosom 19, Genlocus p13.2–p13.1 oder Chromosom 6, Genlocus 21.

Auf Chromosom 19 befindet sich beim Menschen das PRKCSH-Gen, auch G19P1- oder PCLD-Gen genannt. Dieses Gen kodiert das Proteinkinase C Substrat 80K-H.

Das auf Chromosom 6 befindliche SEC63-Gen kodiert für einen Endoplasmatisches-Reticulum-Membrankomplex.

Die PCLD ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Inzidenz der PCLD liegt bei weniger als 1:10.000.

Symptome und Diagnose Bearbeiten

Der Raumanspruch der ständig anwachsenden Zysten verursacht je nach Größe der Leber ein Druckgefühl und Schmerzen im Oberbauch. Die Zysten können dabei auf Magen und Darm drücken. Die Betroffenen leiden dann oft an Appetitmangel und Gewichtsverlust. Die Leberfunktion bleibt auch bei einer starken Durchdringung mit Zysten lange Zeit erhalten.

Bei vorhandenen Symptomen erfolgt die Diagnose mittels bildgebender Verfahren, meist mittels Ultraschall oder Computertomographie. Da die Mehrzahl der polyzystischen Lebererkrankungen genetisch bedingt ist, spielt auch eine eingehende Familienanamnese eine wichtige Rolle.

Therapie Bearbeiten

Eine medikamentöse Behandlung einer Zystenleber ist derzeit nicht möglich. Nur ein chirurgischer Eingriff gewährleistet eine Heilung. Dabei stehen zurzeit drei Eingriffsmethoden zu Verfügung, die erst dann angewendet werden, wenn die Leberfunktion durch die Zysten erheblich eingeschränkt ist.

Offene Zystenentdeckelung Bearbeiten

Vor der Entwicklung der Laparoskopie war die 1968 von dem taiwanischen Arzt T. Y. Lin und Kollegen entwickelte offene Zystenentdeckelung (englisch de-roofing), auch offene Fenestrierung genannt, die Methode der Wahl.

Laparoskopische Zystenentdeckelung Bearbeiten

Die laparoskopische Zystenentdeckelung ist mittlerweile beim Menschen das Mittel der Wahl zur Behandlung einer Zystenleber. Der minimalinvasive Eingriff wurde erstmals 1991 durchgeführt. Dabei wird nach der Aspiration (Absaugung) der Zystenflüssigkeit das Dach der Zysten vollständig entfernt und der verbleibende Hohlraum mit dem körpereigenen großen Netz (Omentum majus) ausgefüllt, das dabei an den Zystenrand genäht wird. Dies unterdrückt die Zystenneubildung.

Lebertransplantation Bearbeiten

Die letzte und deutlich aufwändigste Maßnahme zur Therapie einer Zystenleber ist die Lebertransplantation. Sie wird in der Regel erst dann durchgeführt, wenn die Leberfunktion fast vollständig zum Erliegen gekommen ist, was bei einem vollständigen Befall der Leber mit Zysten gegeben ist.

Historie Bearbeiten

Die Zystenleber wurde erstmals 1856 von dem britischen Arzt F. Bristowe als Begleiterscheinung der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) beschrieben.

Literatur Bearbeiten

Fachbücher

  • C. Thomas (Hrsg.): Spezielle Pathologie. Schattauer Verlag, 1996, ISBN 3-7945-2110-2, S. 253.
  • W. Wermke: Sonographische Differenzialdiagnose Leberkrankheiten. Deutscher Ärzteverlag, 2006, ISBN 3-7691-0433-1.

Übersichtsartikel

Fachartikel

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  • D. R. Jeyarajah u. a.: Liver and kidney transplantation for polycystic disease. In: Transplantation, 66, 1998, S. 529–532. PMID 9734499.

Dissertationen Bearbeiten

Weblinks Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

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  17. H. Lang u. a.: Liver Transplantation in Patients with Polycystic Liver Disease. In: Transplant Proc, 29, 1997, S. 2832–2833. PMID 9365580
  18. J. Klupp u. a.: Orthotope Lebertransplantation zur Therapie der fortgeschrittenen polycystischen Lebererkrankung. In: Chirurg, 67, 1996, S. 515–521. PMID 8777881
  19. F. Bristowe: Cystic disease of the liver associated with similar disease of the kidneys. In: Trans Pathol Soc Lond, 7, 1856, S. 229–234.
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Klassifikation nach ICD 10Q44 6 ZystenleberICD 10 online WHO Version 2019 Zystenleber in der Computertomographie Bei dem Patienten fanden sich allenfalls minimale kleine Zysten in den Nieren und anderen Organen so dass sich nicht das Bild einer autosomal dominanten polyzystische Nierenerkrankung ADPKD ergab sondern eher das einer isolierten polyzystischen Lebererkrankung PCLD Eine genetische Abklarung konnte jedoch nicht erfolgen Als Zystenleber auch polyzystische Leber oder zystische Leberkrankheit genannt bezeichnet man eine meist angeborene Fehlbildung der Leber bei der dieses Organ mit einer Vielzahl von flussigkeitsgefullten Hohlraumen Zysten durchsetzt ist Die Zystenleber wird zu den gutartigen benignen Tumoren gezahlt Im Gegensatz zu der sehr haufig auftretenden Leberzyste die meist ein harmloser Zufallsbefund der Leber mit einer Zyste darstellt ist die Zystenleber eine relativ seltene ernsthafte Erkrankung 1 Inhaltsverzeichnis 1 Atiologie und Pravalenz 2 Polyzystische Lebererkrankung 3 Symptome und Diagnose 4 Therapie 4 1 Offene Zystenentdeckelung 4 2 Laparoskopische Zystenentdeckelung 4 3 Lebertransplantation 5 Historie 6 Literatur 6 1 Dissertationen 7 Weblinks 8 EinzelnachweiseAtiologie und Pravalenz BearbeitenDie zystische Leberkrankheit kann sowohl genetische autosomal dominanter Erbgang Ursachen haben als auch sporadisch auftreten Die Pravalenz ist nicht genau bekannt Von der Erkrankung sind meist Frauen ab dem vierzigsten Lebensjahr betroffen 2 Die haufige Ursache fur die zystische Leberkrankheit ist die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung ADPKD 3 4 Als systemische Erkrankung befallt die ADPKD sehr haufig auch die Leber weshalb bei Patienten mit ADPKD in etwa 75 der Falle auch eine Zystenleber diagnostiziert wird 5 6 Polyzystische Lebererkrankung BearbeitenWahrend der grosste Teil der Zystenleber Erkrankungen ihre Ursache in der genetisch bedingten ADPKD hat gibt es eine von der ADPKD unabhangige ebenfalls autosomal dominante Ursache fur eine Zystenleber 7 In diesem Fall spricht man von einer polyzystischen Lebererkrankung PCLD Der genetische Hintergrund fur die PCLD sind Mutationen auf Chromosom 19 Genlocus p13 2 p13 1 oder Chromosom 6 Genlocus 21 Auf Chromosom 19 befindet sich beim Menschen das PRKCSH Gen auch G19P1 oder PCLD Gen genannt Dieses Gen kodiert das Proteinkinase C Substrat 80K H 8 9 10 11 Das auf Chromosom 6 befindliche SEC63 Gen kodiert fur einen Endoplasmatisches Reticulum Membrankomplex 12 13 14 Die PCLD ist eine sehr seltene Erkrankung Die Inzidenz der PCLD liegt bei weniger als 1 10 000 1 Symptome und Diagnose BearbeitenDer Raumanspruch der standig anwachsenden Zysten verursacht je nach Grosse der Leber ein Druckgefuhl und Schmerzen im Oberbauch Die Zysten konnen dabei auf Magen und Darm drucken Die Betroffenen leiden dann oft an Appetitmangel und Gewichtsverlust Die Leberfunktion bleibt auch bei einer starken Durchdringung mit Zysten lange Zeit erhalten Bei vorhandenen Symptomen erfolgt die Diagnose mittels bildgebender Verfahren meist mittels Ultraschall oder Computertomographie Da die Mehrzahl der polyzystischen Lebererkrankungen genetisch bedingt ist spielt auch eine eingehende Familienanamnese eine wichtige Rolle Therapie BearbeitenEine medikamentose Behandlung einer Zystenleber ist derzeit nicht moglich Nur ein chirurgischer Eingriff gewahrleistet eine Heilung Dabei stehen zurzeit drei Eingriffsmethoden zu Verfugung die erst dann angewendet werden wenn die Leberfunktion durch die Zysten erheblich eingeschrankt ist Offene Zystenentdeckelung Bearbeiten Hauptartikel Marsupialisation Vor der Entwicklung der Laparoskopie war die 1968 von dem taiwanischen Arzt T Y Lin und Kollegen entwickelte 15 offene Zystenentdeckelung englisch de roofing auch offene Fenestrierung genannt die Methode der Wahl 1 Laparoskopische Zystenentdeckelung Bearbeiten Die laparoskopische Zystenentdeckelung ist mittlerweile beim Menschen das Mittel der Wahl zur Behandlung einer Zystenleber 1 Der minimalinvasive Eingriff wurde erstmals 1991 durchgefuhrt Dabei wird nach der Aspiration Absaugung der Zystenflussigkeit das Dach der Zysten vollstandig entfernt und der verbleibende Hohlraum mit dem korpereigenen grossen Netz Omentum majus ausgefullt das dabei an den Zystenrand genaht wird Dies unterdruckt die Zystenneubildung 16 Lebertransplantation Bearbeiten Hauptartikel Lebertransplantation Die letzte und deutlich aufwandigste Massnahme zur Therapie einer Zystenleber ist die Lebertransplantation Sie wird in der Regel erst dann durchgefuhrt wenn die Leberfunktion fast vollstandig zum Erliegen gekommen ist was bei einem vollstandigen Befall der Leber mit Zysten gegeben ist 4 17 18 Historie BearbeitenDie Zystenleber wurde erstmals 1856 von dem britischen Arzt F Bristowe als Begleiterscheinung der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung ADPKD beschrieben 19 Literatur BearbeitenFachbucher C Thomas Hrsg Spezielle Pathologie Schattauer Verlag 1996 ISBN 3 7945 2110 2 S 253 W Wermke Sonographische Differenzialdiagnose Leberkrankheiten Deutscher Arzteverlag 2006 ISBN 3 7691 0433 1 Ubersichtsartikel D E Morgan Polycystic Liver Disease Multimodality Imaging for Complications and Transplant Evaluation PDF 1 3 MB In Radiographics 26 2006 S 1655 1669 PMID 17102042 mit zahlreichen Abbildungen Fachartikel J P Grunfeld u a Liver changes and complications in adults polycystic kidney disease In Adv Nephrol 14 1985 S 1 20 PMID 2983516 B Kremer u a Die Zystenleber eine Indikation zur Lebertransplantation oder zur dekompressiven Resektion In Zentralbl Chir 123 1998 S 131 135 PMID 9556884 H Sanchez u a Surgical Management of Nonparasitic Cystic Liver Disease In The American Journal of Surgery 161 1991 S 118 119 PMID 1987844 T E Starzl u a Liver transplantation for polycystic liver disease In Arch Surg 125 1990 S 575 577 PMID 2331212 J N Vauthey u a Clinical experience with adult polycystic liver disease In Br J Surg 79 1992 S 562 565 PMID 1611453 D R Jeyarajah u a Liver 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