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Paraprotein Siehe auch ämie Monoklonale Gammopathie und Bence Jones Protein Bei den en handelt es sich um normalerweise

Paraprotein

Bei den Paraproteinen handelt es sich um normalerweise nicht im Körper vorhandene Eiweißkörper – meist funktionslose Immunglobuline (Antikörper) oder deren einzelne Bestandteile – im Blut oder Urin, die bei der Elektrophorese gefunden werden können. Sie können einen diagnostischen Hinweis auf bestimmte Blutkrankheiten wie das Multiple Myelom, die lymphatische Leukämie oder eine Monoklonale Gammopathie liefern.

M-Gradient in der Elektrophorese bei Multiplen Myelom

Pathologie Bearbeiten

Bei bestimmten Arten des Blutkrebses wie zum Beispiel beim Multiplen Myelom produzieren die entarteten Zellen, die sich monoklonal teilen, meist funktionslose Immunglobuline oder auch nur Teile dieser Moleküle, zum Beispiel Freie Leichtketten. Alle Antikörper, ob funktionierende oder funktionslose, sind aus Eiweißmolekülen (Proteinen) aufgebaut. Diese laufen in der Elektrophorese häufig (aber nicht immer) in der γ-Fraktion mit, weshalb man elektrophoretisch eine Erhöhung im Bereich der Immunglobuline (sogenannter M-Gradient) erkennen kann (siehe Abb.).

Freie Leichtketten, die als funktionslose Paraproteine synthetisiert werden, können häufig nur im Serum nachgewiesen werden. Sie können zwar durch die Niere aus dem Serum heraus filtriert werden, werden allerdings bei gesunder Nierenfunktion wieder reabsorbiert und abgebaut, bevor sie in den Harn gelangen. Bei hohen Konzentrationen – wie zum Teil bei einem Multiplen Myelom – können die freien Leichtketten in den Urin gelangen und werden nach ihrem Entdecker als Bence-Jones-Proteine bezeichnet. Ganze Immunglobuline gelangen nur selten in den Urin und sind ein klarer Hinweis für eine eingeschränkte Nierenfunktion.

Literatur Bearbeiten

  • A. Maniatis (1998). Pathophysiology of paraprotein production. Ren Fail 20 (6): 821-8. PMID 9834980.
  • K. Apitz. Die Paraproteinosen. Über die Störungen des Eiweißstoffwechsels bei Plasmozytomen. Virchows Arch Pathol Anat 1940;306:630-699.
  • H. O. McDevitt. Albert Hewett Coons. In: Biographical Memoirs, National Academy of Sciences 1996;69:26-37. ISBN 0-309-05346-3. Auszug in der National Academies Press
  • Riede/Schäfer: Pathologie ISBN 3-13-683303-1
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Siehe auch Paraproteinamie Monoklonale Gammopathie und Bence Jones Protein Bei den Paraproteinen handelt es sich um normalerweise nicht im Korper vorhandene Eiweisskorper meist funktionslose Immunglobuline Antikorper oder deren einzelne Bestandteile im Blut oder Urin die bei der Elektrophorese gefunden werden konnen Sie konnen einen diagnostischen Hinweis auf bestimmte Blutkrankheiten wie das Multiple Myelom die lymphatische Leukamie oder eine Monoklonale Gammopathie liefern M Gradient in der Elektrophorese bei Multiplen MyelomPathologie BearbeitenBei bestimmten Arten des Blutkrebses wie zum Beispiel beim Multiplen Myelom produzieren die entarteten Zellen die sich monoklonal teilen meist funktionslose Immunglobuline oder auch nur Teile dieser Molekule zum Beispiel Freie Leichtketten Alle Antikorper ob funktionierende oder funktionslose sind aus Eiweissmolekulen Proteinen aufgebaut Diese laufen in der Elektrophorese haufig aber nicht immer in der g Fraktion mit weshalb man elektrophoretisch eine Erhohung im Bereich der Immunglobuline sogenannter M Gradient erkennen kann siehe Abb Freie Leichtketten die als funktionslose Paraproteine synthetisiert werden konnen haufig nur im Serum nachgewiesen werden Sie konnen zwar durch die Niere aus dem Serum heraus filtriert werden werden allerdings bei gesunder Nierenfunktion wieder reabsorbiert und abgebaut bevor sie in den Harn gelangen Bei hohen Konzentrationen wie zum Teil bei einem Multiplen Myelom konnen die freien Leichtketten in den Urin gelangen und werden nach ihrem Entdecker als Bence Jones Proteine bezeichnet Ganze Immunglobuline gelangen nur selten in den Urin und sind ein klarer Hinweis fur eine eingeschrankte Nierenfunktion Literatur BearbeitenA Maniatis 1998 Pathophysiology of paraprotein production Ren Fail 20 6 821 8 PMID 9834980 K Apitz Die Paraproteinosen Uber die Storungen des Eiweissstoffwechsels bei Plasmozytomen Virchows Arch Pathol Anat 1940 306 630 699 H O McDevitt Albert Hewett Coons In Biographical Memoirs National Academy of Sciences 1996 69 26 37 ISBN 0 309 05346 3 Auszug in der National Academies Press Riede Schafer Pathologie ISBN 3 13 683303 1 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Paraprotein amp oldid 224537318