Kavernom

Klassifikation nach ICD-10
Q04.9-	Angeborene Fehlbildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Kavernom (lat. Haemangioma cavernosum) ist eine arteriovenöse Malformation, also eine Gefäßfehlbildung, und kann prinzipiell in allen Geweben vorkommen. Klinische Relevanz haben in erster Linie Kavernome des zentralen Nervensystems, also des Gehirns und des Rückenmarks. In der englischsprachigen wissenschaftlichen Literatur werden die Bezeichnungen cerebral cavernous malformation (CCM) und cavernoma synonym verwendet.

Häufigkeit

Zerebrale kavernöse Fehlbildungen sind zumeist nicht erblich und treten bei rund 0,5 Prozent der Bevölkerung auf. Fehlbildungen im Gehirn können aber durch familiär-vererbte Mutationen in den Genen CCM1, CCM2 oder CCM3 auftreten. Hieran leidet etwa eine von 3000 Personen. Die Mutation im Gen CCM3 geht mit einem frühen Einsetzen und schweren Verlauf einher. Bei der Autopsie fallen asymptomatische Kavernome des zentralen Nervensystems in 0,3–1 % der Fälle auf. Kavernome werden mitunter zufällig bei einer Magnetresonanztomographie gefunden.

Symptome

Kavernome können durch epileptische Anfälle oder neurologische Ausfallserscheinungen (Lähmungen, Sinnesstörungen etc.) auffällig werden. Wichtigste Komplikation ist die Hirnblutung. Für die Blutungswahrscheinlichkeit gibt es keine zuverlässigen Daten. Die Schätzungen belaufen sich, je nach Größe des Befundes, auf 0,5 % bis 10 % pro Jahr.

Pathologie

Histologie eines Kavernoms. Erkennbar sind zahlreiche pathologische Blutgefäße mit fibrosierten ausgedünnten Wänden. EVG-Färbung.

Histologisch bestehen Kavernome aus mittel- bis großlumigen pathologischen Blutgefäßen, deren dünne Wände häufig exzentrisch fibrosiert erscheinen. Im Gegensatz zu arteriovenösen Malformationen ist in Kavernomen weder eine arterielle noch eine venöse Differenzierung nachweisbar. In der Umgebung finden sich häufig Ablagerungen von Blutabbauprodukten (Hämosiderin) als Hinweis auf ältere Einblutungen. Trotz dieser Einschränkung ist ein Kavernom eine arteriovenöse Malformation und kein Hämangiom.

Genetik

Die meisten Kavernome treten sporadisch auf, ohne dass eine erkennbare Erbkrankheit vorliegt. Selten ist ein familiäres Auftreten, die sogenannte Kavernomatose (multiple zerebrale Kavernome, CCM). Bei den Betroffenen (bei denen häufig mehrere Kavernome auftreten) konnten unter anderem Mutationen der Gene CCM1, CCM2 oder CCM3 nachgewiesen werden.

Behandlung

Insbesondere nach Blutung oder bei nicht anders kontrollierbaren epileptischen Anfällen werden Kavernome durch eine Operation entfernt. Die Operationsindikation wird bei asymptomatischen Zufallsbefunden eher zurückhaltend gestellt.

In vorklinischen Studien verhinderte von mehr als 5000 zugelassenen Verbindungen vor allem Indirubin-3-Monoxime, das bei Leukämien eingesetzt wird, Verwachsungen in menschlichen Blutgefäßzellen. Zudem löst es nur geringe Nebenwirkungen aus.

Weblinks

• MRI-Library (abgerufen am 17. Oktober 2010)
• https://www.kavernome.de (Deutscher Verband für Kavernome e.V.)
• https://sites.google.com/cavernostangiomsverige.org/eca/home (European Cavernoma Alliance - Zusammenschluss der Kavernom-Verbände aus dem jeweiligen EU-Land)

Literatur

• Klaus Poeck, Werner Hacke: Neurologie. 10. Auflage. Springer, Berlin 1998. ISBN 3-540-63028-7.
• S1-Leitlinie Zerebrale Gefäßformationen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. In: AWMF online (Stand 2023)

Einzelnachweise

1. Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 443.
2. Thomas Kretschmer, Thomas Schmidt: Zerebrale Aneurysmen und Gefäßmalformationen. In: Thomas Kretschmer (Hrsg.): Kapitel 24: Grundlagen der Therapie von Hirnkavernomen. ISBN 978-3-662-50477-2, S. 418. 
3. Kretschmer, Thomas (Neurosurgeon),: Zerebrale Aneurysmen und Gefässmalformationen : Behandlungsgrundlagen und neurochirurgische Therapie in Fallbeispielen. Berlin, ISBN 978-3-662-50477-2. 
4. P. Labauge et al.: Genetics of cavernous angiomas. In: The Lancet Neurology 6, 2007, S. 237–244, PMID 17303530.

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