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Kasabach Merritt Syndrom Klassifikation nach ICD 10D18 0 Hämangiom jede LokalisationD69 5 Sekundäre ThrombozytopenieICD

Kasabach-Merritt-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
D18.0 Hämangiom, jede Lokalisation
D69.5 Sekundäre Thrombozytopenie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Unter dem Kasabach-Merritt-Syndrom (Kasabach-Merritt-Phänomen) versteht man das Auftreten einer besonderen Form von Blutschwämmen (Riesenhämangiomen), die mit einer Verbrauchskoagulopathie (disseminierte intravasale Gerinnung) einhergehen. Bei der Verbrauchskoagulopathie handelt es sich um eine Gerinnungsstörung, bei der es zum Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und Blutplättchen (Thrombozyten) kommt. Letzteres führt zu einem Mangel an Blutplättchen, einer so genannten Thrombozytopenie.

Erscheinungsbild Bearbeiten

Es finden sich große Riesenhämangiome, die sich beispielsweise über eine ganze Extremität erstrecken. Darin stattfindende Thrombosierungen führen zu einer Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie mit Blutungsneigung. Die Pathogenese der Hämangiome ist unbekannt. Bilden sich die Hämangiome zurück, so sinkt auch die Blutungsneigung. Therapeutisch kommt die Behandlung mittels Laser-Chirurgie, die interventionelle Radiologie im Sinne einer Embolisation oder auch die medikamentöse Therapie mit Interferon oder Steroiden in Betracht. Die Thrombozytopenie kann durch Transfusionen, die parallel ablaufende Fibrinolyse durch Antifibrinolytika therapiert werden.

Geschichte Bearbeiten

Das Kasabach-Merritt-Syndrom wurde 1940 erstmals von Haig Haigouni Kasabach und Katharine Krom Merritt als Syndrom mit Verbrauchskoagulopathie und Hämangiomen beschrieben. Erst 1997 wurde erkannt, dass es sich bei dem für das Syndrom charakteristischerweise auftretenden Hämangiomen nicht um gewöhnliche Hämangiome von Kindern handelt, sondern um eine aggressive Form von Riesenhämangiomen. Nicht ganz korrekt wird bis heute gelegentlich noch als Synonym der Begriff Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom verwendet.

Quellen Bearbeiten

  • S. Schrier: Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism. UpToDate v15.3, 2007.
  • B. Leiber u. a.: Die klinischen Syndrome: Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. 8. Auflage. Urban und Schwarzenberg, 1996, ISBN 3-541-01707-4.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. H. Kasabach et al.: Capillary hemangioma with extensive purpura. In: Am J Dis Child. 1940; 59, S. 1063.
  2. M. Sarkar et al.: Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. In: Plast Reconstr Surg. 1997 Nov;100(6), S. 1377–1386. PMID 9385948
  3. Peter Reuter: Springer Lexikon Medizin. Springer, Berlin u. a. 2004, ISBN 3-540-20412-1, S. 1106.
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Klassifikation nach ICD 10D18 0 Hamangiom jede LokalisationD69 5 Sekundare ThrombozytopenieICD 10 online WHO Version 2019 Unter dem Kasabach Merritt Syndrom Kasabach Merritt Phanomen versteht man das Auftreten einer besonderen Form von Blutschwammen Riesenhamangiomen die mit einer Verbrauchskoagulopathie disseminierte intravasale Gerinnung einhergehen Bei der Verbrauchskoagulopathie handelt es sich um eine Gerinnungsstorung bei der es zum Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und Blutplattchen Thrombozyten kommt Letzteres fuhrt zu einem Mangel an Blutplattchen einer so genannten Thrombozytopenie Inhaltsverzeichnis 1 Erscheinungsbild 2 Geschichte 3 Quellen 4 EinzelnachweiseErscheinungsbild BearbeitenEs finden sich grosse Riesenhamangiome die sich beispielsweise uber eine ganze Extremitat erstrecken Darin stattfindende Thrombosierungen fuhren zu einer Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie mit Blutungsneigung Die Pathogenese der Hamangiome ist unbekannt Bilden sich die Hamangiome zuruck so sinkt auch die Blutungsneigung Therapeutisch kommt die Behandlung mittels Laser Chirurgie die interventionelle Radiologie im Sinne einer Embolisation oder auch die medikamentose Therapie mit Interferon oder Steroiden in Betracht Die Thrombozytopenie kann durch Transfusionen die parallel ablaufende Fibrinolyse durch Antifibrinolytika therapiert werden Geschichte BearbeitenDas Kasabach Merritt Syndrom wurde 1940 erstmals von Haig Haigouni Kasabach und Katharine Krom Merritt als Syndrom mit Verbrauchskoagulopathie und Hamangiomen beschrieben 1 Erst 1997 wurde erkannt dass es sich bei dem fur das Syndrom charakteristischerweise auftretenden Hamangiomen nicht um gewohnliche Hamangiome von Kindern handelt sondern um eine aggressive Form von Riesenhamangiomen 2 Nicht ganz korrekt wird bis heute gelegentlich noch als Synonym der Begriff Hamangiom Thrombozytopenie Syndrom verwendet 3 Quellen BearbeitenS Schrier Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage Fragmentation hemolysis and hypersplenism UpToDate v15 3 2007 B Leiber u a Die klinischen Syndrome Syndrome Sequenzen und Symptomenkomplexe 8 Auflage Urban und Schwarzenberg 1996 ISBN 3 541 01707 4 Einzelnachweise Bearbeiten H Kasabach et al Capillary hemangioma with extensive purpura In Am J Dis Child 1940 59 S 1063 M Sarkar et al Thrombocytopenic coagulopathy Kasabach Merritt phenomenon is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma In Plast Reconstr Surg 1997 Nov 100 6 S 1377 1386 PMID 9385948 Peter Reuter Springer Lexikon Medizin Springer Berlin u a 2004 ISBN 3 540 20412 1 S 1106 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Kasabach Merritt Syndrom amp oldid 225797944