Aquäduktstenose

Klassifikation nach ICD-10
Q03.0	Fehlbildungen des Aquaeductus cerebri
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Aquäduktstenose ist eine Engstelle (Stenose) im Aquaeductus mesencephali, dem Verbindungsgang zwischen 3. und 4. Hirnventrikel.

Sie ist die häufigste Ursache eines angeborenen obstruktiven Hydrocephalus, tritt aber auch erworben auf.

Nicht zu verwechseln ist der Aquaeductus cochleae oder der Aquaeductus vestibulae.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird auf 1 zu 5‘000 geschätzt, variiert erheblich je nach der Ursache.

Ursache

Als Ursache kommen infrage:

• angeboren bei Fehlbildungen wie Atresie, Rhombencephalosynapsis oder membranartiger Stenose „Web“.
• im Rahmen von Syndromen:
  • X-chromosomaler Hydrozephalus mit Aquäduktstenose, Synonyme: Aquäduktstenose, geschlechts-gebunden erbliche; (HSAS); Aquäduktstenose, X-chromosomale; Bickers-Adams-Syndrom; HSAS, X-chromosomal; Hydrozephalus, X-chromosomaler
  • Walker-Warburg-Syndrom
• idiopathisch
• nach Entzündungen Enzephalitis, Aspergillose, Zystizerkose
• bei Raumforderungen wie Neurofibromatose, große Pinealiszyste, Hirntumor
• posttraumatisch
• posthämorrhagisch, häufigste Ursache für einen Verschlusshydrozephalus, der typischen Folge raumfordernder Prozesse in der hinteren Schädelgrube.

Klinische Erscheinungen

Das klinische Bild hängt in erster Linie von Ursache und Ausmaß der Abflussbehinderung ab.

Bei kompensierter Stenose treten Symptome erst bei vermehrtem Liquorfluss auf.

Hauptsymptome sind Kopfschmerz, weitere Hirndruckzeichen, bei noch offenen Schädelnähten Zunahme des Kopfumfanges aufgrund des Hydrocephalus.

Es können auch Augensymptome wie vertikale, konjugierte Blicklähmung im Vordergrund stehen als Parinaud-Syndrom, englisch Periaqueductal dysfunction; Koerber-Salus-Elschnig syndrome; Sylvian aqueduct syndrome.

Liegt neben einer Verlegung des Aquäduktes auch eine Obstruktion des Foramen interventriculare (Foramen Monroi) vor, kann sich ein isolierter 3. Ventrikel entwickeln englisch Trapped Third Ventricle

Diagnose

Pathognomonisch ist eine oft symmetrische Erweiterung der Seitenventrikel und des 3. Ventrikels, nicht jedoch des 4. Ventrikels.

Die Diagnose ergibt sich aus medizinischer Bildgebung, ist bereits in der Pränataldiagnostik erfassbar.

Eine Messung des Liquordurchflusses durch den Aquädukt kann mittels Magnetresonanztomographie erfolgen.

Therapie

Die Behandlung hängt von der Ursache ab, eine Entlastung kann erfolgen, wie in Hydrocephalusbehandlung beschrieben.

Bereits im Mutterleibe sind Maßnahmen möglich (Therapie in utero).

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