www.wikidata.de-de.nina.az

Symphalangismus Klassifikation nach ICD 10Q70 9 Syndaktylie nicht näher bezeichnet Symphalangie o n A ICD 10 online WHO

Symphalangismus

Klassifikation nach ICD-10
Q70.9 Syndaktylie, nicht näher bezeichnet –

Symphalangie o.n.A.

ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Symphalangismus oder die Symphangie (von altgriechisch σύν syn ‚zusammen‘ und φάλαγξ phálanx ‚Reihe‘) ist eine – ausgenommen die Kleinzehe – seltene Fehlbildung mit Verschmelzung (Fusion) zweier Phalangen.

Im Unterschied zur Syndaktylie, bei der die Trennung zwischen benachbarten Fingern beziehungsweise Zehen fehlt oder unvollständig ist, liegt bei der Symphalangie eine knöcherne Verschmelzung zweier Phalangen eines Fingers oder einer Zehe vor, mit Fehlen des betroffenen proximalen oder distalen Finger- bzw. Zehengelenkes.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1900 durch Harvey Cushing.

Verbreitung Bearbeiten

Symphalangismus / Verschmelzung von Mittel- und Endglied der Kleinzehe als sehr häufiger Zufallsbefund. Symphalangismus der anderen Zehen ist deutlich seltener.

Eine Symphalangie wird am häufigsten als anatomische Variante (Normvariante) an der Kleinzehe als Fusion von Mittel- und Endphalanx gefunden. Das Vorkommen wird hier mit 40–70 % der Bevölkerung angegeben.

Häufig werden zusätzliche Fehlbildungen wie kürzere Mittelfuß- oder Mittelhandknochen oder karpale bzw. Tarsale Koalition gefunden.

Es besteht eine Assoziation mit:

Einteilung Bearbeiten

Folgende Erkrankungen finden sich zu „Symphalangismus“ in den Datenbanken Orphanet bzw. OMIM:

  • Sillence-Syndrom, Synonym: Symphalangismus-Brachydaktylie-Syndrom
  • Learman-Syndrom, Synonym: Symphalangismus mit multiplen Anomalien der Hände und Füße
  • Distaler Symphalangismus, Synonym: SYM2
  • Proximaler Symphalangismus, Synonym: Cushing-Symphalangie; Proximale Symphalangie Typ Cushing
    • Proximaler Symphalangismus Typ 1A, Synonyme: Strasburger-Hawkins-Eldridge-Syndrom; Strasburger-Hawkins-EldridgeHargrave-McKusick-Syndrom; Symphalangie-stapesfixation-Syndrom; Vesell-Syndrom
    • Proximaler Symphalangismus Typ 1B
  • Syndrom der multiplen Synostosen, Synonym Symphalangie – Brachydaktylie. Unter dieser Bezeichnung können das Sillence-Syndrom, der proximale Symphalangismus Typ 1A und 1B zusammengefasst werden

Ferner gibt es die

  • Brachydaktylie Typ B, Synonym: Symphalangismus und Hypophalangie; apikale Dystrophie; Brachydaktylie mit Gelenkaplasie

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

Klinische Kriterien sind:

  • Gelenksteifheit, Bewegungseinschränkung, fehlende Hautfalten über dem Gelenkaplasie

Häufig handelt es sich um einen Zufallsbefund im Röntgenbild

Je nach Ausmaß der Fusion kann zwischen fibröser, knorpeliger und knöcherner Symphalangie unterschieden werden.

Literatur Bearbeiten

  • G. H. Baek, J. Kim, J. W. Park: Mobilization of Joints of the Hand with Symphalangism. In: Hand clinics. Band 33, Nummer 3, 08 2017, S. 551–560, doi:10.1016/j.hcl.2017.04.008, PMID 28673631 (Review).
  • H. Chen: Symphalangism. In: Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. Springer, New York, NY, 2015 link.springer.com
  • M. Letts, D. Davidson, P. Beaulé: Symphalangism in children. Case report and review of the literature. In: Clinical orthopaedics and related research. Nummer 366, September 1999, S. 178–185, PMID 10627733 (Review).

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage. 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 111.
  2. F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X. S. 398
  3. H. Cushing: Hereditary Anchylosis of the Proximal Phalan-Geal Joints (Symphalangism). In: Genetics. Band 1, Nummer 1, Januar 1916, S. 90–106, PMID 17245852, PMC 1193655 (freier Volltext).
  4. ↑ T. Nakashima, T. Hojo, K. Suzuki, M. Ijichi: Symphalangism (two phalanges) in the digits of the Japanese foot. In: Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger: official organ of the Anatomische Gesellschaft. Band 177, Nummer 3, Mai 1995, S. 275–278, doi:10.1016/S0940-9602(11)80199-8, PMID 7598223.
  5. ↑ Radiopaedia
  6. Sillence-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. Symphalangismus mit multiplen Anomalien der Hände und Füße. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. Symphalangismus, distaler. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  9. Symphalangismus, proximaler. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  10. Symphalangism, proximal, 1A. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  11. Symphalangism, proximal, 1B. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  12. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  13. Epainassist
wikipedia, wiki, deutsches, deutschland, buch, bücher, bibliothek artikel lesen, herunterladen kostenlos kostenloser herunterladen, MP3, Video, MP4, 3GP, JPG, JPEG, GIF, PNG, Bild, Musik, Lied, Film, Buch, Spiel, Spiele
Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10Q70 9 Syndaktylie nicht naher bezeichnet Symphalangie o n A ICD 10 online WHO Version 2019 Der Symphalangismus oder die Symphangie von altgriechisch syn syn zusammen und falag3 phalanx Reihe ist eine ausgenommen die Kleinzehe seltene Fehlbildung mit Verschmelzung Fusion zweier Phalangen 1 Im Unterschied zur Syndaktylie bei der die Trennung zwischen benachbarten Fingern beziehungsweise Zehen fehlt oder unvollstandig ist 2 liegt bei der Symphalangie eine knocherne Verschmelzung zweier Phalangen eines Fingers oder einer Zehe vor mit Fehlen des betroffenen proximalen oder distalen Finger bzw Zehengelenkes 1 Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1900 durch Harvey Cushing 3 Inhaltsverzeichnis 1 Verbreitung 2 Einteilung 3 Klinische Erscheinungen 4 Literatur 5 EinzelnachweiseVerbreitung Bearbeiten nbsp Symphalangismus Verschmelzung von Mittel und Endglied der Kleinzehe als sehr haufiger Zufallsbefund Symphalangismus der anderen Zehen ist deutlich seltener Eine Symphalangie wird am haufigsten als anatomische Variante Normvariante an der Kleinzehe als Fusion von Mittel und Endphalanx gefunden Das Vorkommen wird hier mit 40 70 der Bevolkerung angegeben 4 Haufig werden zusatzliche Fehlbildungen wie kurzere Mittelfuss oder Mittelhandknochen oder karpale bzw Tarsale Koalition gefunden 4 Es besteht eine Assoziation mit 1 5 Apert Syndrom Brachydaktylie in verschiedenen Formen Diastrophische Dysplasie Poland SyndromEinteilung BearbeitenFolgende Erkrankungen finden sich zu Symphalangismus in den Datenbanken Orphanet bzw OMIM Sillence Syndrom Synonym Symphalangismus Brachydaktylie Syndrom 6 Learman Syndrom Synonym Symphalangismus mit multiplen Anomalien der Hande und Fusse 7 Distaler Symphalangismus Synonym SYM2 8 Proximaler Symphalangismus Synonym Cushing Symphalangie Proximale Symphalangie Typ Cushing 9 Proximaler Symphalangismus Typ 1A Synonyme Strasburger Hawkins Eldridge Syndrom Strasburger Hawkins EldridgeHargrave McKusick Syndrom Symphalangie stapesfixation Syndrom Vesell Syndrom 10 Proximaler Symphalangismus Typ 1B 11 Syndrom der multiplen Synostosen Synonym Symphalangie Brachydaktylie Unter dieser Bezeichnung konnen das Sillence Syndrom der proximale Symphalangismus Typ 1A und 1B zusammengefasst werdenFerner gibt es die Brachydaktylie Typ B Synonym Symphalangismus und Hypophalangie apikale Dystrophie Brachydaktylie mit Gelenkaplasie 12 Klinische Erscheinungen BearbeitenKlinische Kriterien sind 5 Gelenksteifheit Bewegungseinschrankung fehlende Hautfalten uber dem GelenkaplasieHaufig handelt es sich um einen Zufallsbefund im RontgenbildJe nach Ausmass der Fusion kann zwischen fibroser knorpeliger und knocherner Symphalangie unterschieden werden 13 Literatur BearbeitenG H Baek J Kim J W Park Mobilization of Joints of the Hand with Symphalangism In Hand clinics Band 33 Nummer 3 08 2017 S 551 560 doi 10 1016 j hcl 2017 04 008 PMID 28673631 Review H Chen Symphalangism In Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling Springer New York NY 2015 link springer com M Letts D Davidson P Beaule Symphalangism in children Case report and review of the literature In Clinical orthopaedics and related research Nummer 366 September 1999 S 178 185 PMID 10627733 Review Einzelnachweise Bearbeiten a b c W Schuster D Farber Herausgeber Kinderradiologie Bildgebende Diagnostik 2 Auflage 1996 ISBN 3 540 60224 0 S 111 F Hefti Kinderorthopadie in der Praxis Springer 1998 ISBN 3 540 61480 X S 398 H Cushing Hereditary Anchylosis of the Proximal Phalan Geal Joints Symphalangism In Genetics Band 1 Nummer 1 Januar 1916 S 90 106 PMID 17245852 PMC 1193655 freier Volltext a b T Nakashima T Hojo K Suzuki M Ijichi Symphalangism two phalanges in the digits of the Japanese foot In Annals of anatomy Anatomischer Anzeiger official organ of the Anatomische Gesellschaft Band 177 Nummer 3 Mai 1995 S 275 278 doi 10 1016 S0940 9602 11 80199 8 PMID 7598223 a b Radiopaedia Sillence Syndrom In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Symphalangismus mit multiplen Anomalien der Hande und Fusse In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Symphalangismus distaler In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Symphalangismus proximaler In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Symphalangism proximal 1A In Online Mendelian Inheritance in Man englisch Symphalangism proximal 1B In Online Mendelian Inheritance in Man englisch Bernfried Leiber Begrunder Die klinischen Syndrome Syndrome Sequenzen und Symptomenkomplexe Hrsg G Burg J Kunze D Pongratz P G Scheurlen A Schinzel J Spranger 7 vollig neu bearb Auflage Band 2 Symptome Urban amp Schwarzenberg Munchen u a 1990 ISBN 3 541 01727 9 EpainassistDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Symphalangismus amp oldid 222071913