Rasmussen-Enzephalitis

Klassifikation nach ICD-10
G04.8	Sonstige Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Rasmussen-Enzephalitis, auch Rasmussen-Syndrom und im englischen Sprachraum teilweise als Chronic Focal Encephalitis (CFE) bezeichnet, ist eine nach Theodore Rasmussen (1910–2002) benannte progressive Entzündung von Teilen der Großhirnrinde (Cortex cerebri). Die Erkrankung beginnt in einem kleinen Bereich und greift dann auf die angrenzenden Bereiche einer Hirnhemisphäre über. Die gegenüberliegende Hirnhälfte ist in der Regel nicht betroffen. Die Entzündung führt zum Verlust von Nervenzellen mit Narbenbildung und schließlich zu schweren Behinderungen.

Epidemiologie

Die Erkrankung wird meist bei Kindern unter 10 Jahren diagnostiziert, kann aber auch in der Pubertät oder bei Erwachsenen auftreten. Mit einer Häufigkeit von 1:500.000–1:1.000.000 gehört sie zu den sehr seltenen Erkrankungen.

Klinisches Erscheinungsbild

Meistens sind die ersten Symptome der Erkrankung fokale epileptische Anfälle, später auch neurologische Defizite wie Hemiparesen, Sehstörungen (Hemianopsie), Sprachstörungen und kognitive Störungen.

Ursache

Hirnbiopsie bei Rasmussen-Enzephalitis mit Nachweis zahlreicher zytotoxischer T-Lymphozyten in der immunhistochemischen Färbung für CD8.

Nach einer 2009 veröffentlichten Untersuchung entsteht die Erkrankung durch einen gezielten Angriff des Immunsystems auf bislang unbekannte Strukturen im Gehirn. Dabei scheinen zytotoxische CD8-positive T-Zellklone Nervenzellen und Astrozyten anzugreifen. Unklar ist derzeit, ob es sich bei den auslösenden Strukturen um Strukturen handelt, die zum eigenen Körper gehören oder auch möglicherweise Bestandteile bislang unbekannter Viren sind. Über die Sequenzierung von T-Zell-Rezeptoren aus verschiedenen Kompartimenten konnte gezeigt werden, dass insbesondere CD8-zytotoxische Zellen stark klonal anreichern und teilweise über viele Jahre nachzuweisen sind.

Behandlung

In einer Reihe von Studien wurden verschiedene, zum Teil auch kombinierte immunsuppressive Behandlungen getestet, eine klare Therapieempfehlung resultierte bislang nicht. In fortgeschrittenen Stadien können hirnchirurgische Eingriffe bis hin zur Hemisphärektomie erfolgen. Die begleitende antiepileptische Behandlung ist oft schwierig und hat keinen Effekt auf das Fortschreiten der ursächlichen Enzephalitis.

Einzelnachweise

1. Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 740
2. N. Schwab, C. G. Bien, A. Waschbisch, A. Becker, G. H. Vince, K. Dornmair, H. Wiendl: CD8+ T-cell clones dominate brain infiltrates in Rasmussen encephalitis and persist in the periphery. In: Brain. 2009 Jan 29. [Epub ahead of print] PMID 19179379
3. T Schneider-Hohendorf, H Mohan, CG Bien, A Becker, D Gorlich, T Kuhlmann, G Widmann, S Herich, C Elpers, N Melzer, K Dornmair, G Kurlemann, Heinz Wiendl, N Schwab: CD 8(+) T-cell patogenicity in Rasmussen encephalitis elucidated by large-scale T-cell receptor sequencing. In: Nat Cimmun, 2016, 7, S. 11153

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