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Melorheostose Klassifikation nach ICD 10M85 89 Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und struktur N

Melorheostose

Klassifikation nach ICD-10
M85.89 Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Nicht näher bezeichnete Lokalisationen
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Melorheostose (griechisch: μέλι = Honig, ῥεῦμα = Fließen, ὀστέον = Knochen) ist eine seltene abschnittsweise Verdickung des Knochens, meist an den Extremitäten. Der Knochenstoffwechsel ist ungestört.

Synonyme Bearbeiten

Nach dem Erstbeschreiber wird die Melorheostose auch Léri-Syndrom (André Léri, Neurologe, Paris, 1875–1930) genannt. Wegen des röntgenologischen Erscheinungsbildes sind auch die Bezeichnungen Kerzenwachskrankheit, Wachsknochenerkrankung gebräuchlich. Englisch: Léri's melorheostosis, Léri-Joanny syndrome, candle bone disease.

Ursachen Bearbeiten

Genetische Faktoren: Funktionsmindernde Mutationen im LEMD3/MAN1-Gen werden als Ursache der Krankheit angenommen.

Die Häufigkeit liegt bei unter 1 auf 1 Mio.

Symptome Bearbeiten

Oft macht die Erkrankung gar keine Beschwerden und wird als Zufallsbefund im Röntgenbild entdeckt. Über den veränderten Regionen finden sich oft Fibrosierungen der Haut und Ödeme der Muskulatur, so dass es zu Verdickungen mit Beeinträchtigung der Sehnen- oder Gelenkfunktion, auch mit Schmerzen und Kontrakturen kommen kann. In seltenen Fällen überbrücken sie die Wachstumsfugen und führen so zu Wachstumsstörungen.

Diagnostik Bearbeiten

Röntgenbild einer Melorheostose an Mittelfußknochen – betroffene Bezirke im roten Kasten eingefärbt.

Die Diagnose wird im Röntgenbild gestellt. Es finden sich auf Dermatome begrenzte streifenartige sklerosierte Verdichtungen an Wachstropfen erinnernd, die von einer Kerze abfließen.

Abzugrenzen sind radiologisch eine Osteomyelitis, Osteopetrose, Osteopoikilie, klinisch eine Arthrogrypose, das Buschke-Ollendorff-Syndrom oder eine Sklerodermie.

Therapie Bearbeiten

Eine Behandlung ist nur in den seltenen Fällen notwendig, wenn Bewegungsbehinderungen oder Wachstumsstörungen auftreten. Dann werden Kontrakturen oder eventuelle Knochenspangen entsprechend behandelt.

Literatur Bearbeiten

  • Carl Joachim Wirth: Praxis der Orthopädie. Georg Thieme Verlag, Stuttgart/ New York 2001, ISBN 3-13-125683-4.
  • Joachim Brossmann, Christian Czerny, Jürgen Freyschmidt: Grenzen des Normalen und Anfänge des Pathologischen in der Radiologie des kindlichen und erwachsenen Skeletts. 13. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart/ New York 2001, ISBN 3-13-362214-5.
  • Sigrid Tinschert: Zur Klinik und Genetik von Skelettdysplasien mit Modellierungsstörungen, Hyperostose und Sklerose. Habilitationsschrift. Berlin 2004 http://edoc.hu-berlin.de/docviews/abstract.php?id=20652
  • E. M. Azouz, A. Greenspan: Melorheostosis. (Februar 2005) http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Melorheostosis.pdf

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. R. Wynne-Davies, J. Gormley: The prevalence of skeletal dysplasias. In: Journal of Bone and Joint Surgery. 1985; 67(B), S. 133.
  2. ↑ F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer, 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 672.
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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10M85 89 Sonstige naher bezeichnete Veranderungen der Knochendichte und struktur Nicht naher bezeichnete LokalisationenICD 10 online WHO Version 2019 Die Melorheostose griechisch meli Honig ῥeῦma Fliessen ὀsteon Knochen ist eine seltene abschnittsweise Verdickung des Knochens meist an den Extremitaten Der Knochenstoffwechsel ist ungestort Inhaltsverzeichnis 1 Synonyme 2 Ursachen 3 Symptome 4 Diagnostik 5 Therapie 6 Literatur 7 EinzelnachweiseSynonyme BearbeitenNach dem Erstbeschreiber wird die Melorheostose auch Leri Syndrom Andre Leri Neurologe Paris 1875 1930 genannt Wegen des rontgenologischen Erscheinungsbildes sind auch die Bezeichnungen Kerzenwachskrankheit Wachsknochenerkrankung gebrauchlich Englisch Leri s melorheostosis Leri Joanny syndrome candle bone disease Ursachen BearbeitenGenetische Faktoren Funktionsmindernde Mutationen im LEMD3 MAN1 Gen werden als Ursache der Krankheit angenommen Die Haufigkeit liegt bei unter 1 auf 1 Mio 1 Symptome BearbeitenOft macht die Erkrankung gar keine Beschwerden und wird als Zufallsbefund im Rontgenbild entdeckt Uber den veranderten Regionen finden sich oft Fibrosierungen der Haut und Odeme der Muskulatur so dass es zu Verdickungen mit Beeintrachtigung der Sehnen oder Gelenkfunktion auch mit Schmerzen und Kontrakturen kommen kann 2 In seltenen Fallen uberbrucken sie die Wachstumsfugen und fuhren so zu Wachstumsstorungen Diagnostik Bearbeiten nbsp Rontgenbild einer Melorheostose an Mittelfussknochen betroffene Bezirke im roten Kasten eingefarbt Die Diagnose wird im Rontgenbild gestellt Es finden sich auf Dermatome begrenzte streifenartige sklerosierte Verdichtungen an Wachstropfen erinnernd die von einer Kerze abfliessen Abzugrenzen sind radiologisch eine Osteomyelitis Osteopetrose Osteopoikilie klinisch eine Arthrogrypose das Buschke Ollendorff Syndrom oder eine Sklerodermie 2 Therapie BearbeitenEine Behandlung ist nur in den seltenen Fallen notwendig wenn Bewegungsbehinderungen oder Wachstumsstorungen auftreten Dann werden Kontrakturen oder eventuelle Knochenspangen entsprechend behandelt Literatur BearbeitenCarl Joachim Wirth Praxis der Orthopadie Georg Thieme Verlag Stuttgart New York 2001 ISBN 3 13 125683 4 Joachim Brossmann Christian Czerny Jurgen Freyschmidt Grenzen des Normalen und Anfange des Pathologischen in der Radiologie des kindlichen und erwachsenen Skeletts 13 Auflage Georg Thieme Verlag Stuttgart New York 2001 ISBN 3 13 362214 5 Sigrid Tinschert Zur Klinik und Genetik von Skelettdysplasien mit Modellierungsstorungen Hyperostose und Sklerose Habilitationsschrift Berlin 2004 http edoc hu berlin de docviews abstract php id 20652 E M Azouz A Greenspan Melorheostosis Februar 2005 http www orpha net data patho GB uk Melorheostosis pdfEinzelnachweise Bearbeiten R Wynne Davies J Gormley The prevalence of skeletal dysplasias In Journal of Bone and Joint Surgery 1985 67 B S 133 a b F Hefti Kinderorthopadie in der Praxis Springer 1998 ISBN 3 540 61480 X S 672 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Melorheostose amp oldid 225414033