| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E10.7 | Primär insulinabhängiger Diabetes mellitus [Typ-1-Diabetes] mit multiplen Komplikationen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Das Mauriac-Syndrom bezeichnet einen diabetischen Minderwuchs und gilt als seltene Komplikation eines Diabetes Typ I.
Synonym: Infantiler Diabetes mit Glykogenose
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1930 durch den französischen Arzt Pierre Mauriac (1882–1963).
Klinische Erscheinungen Bearbeiten
Klinische Kriterien sind:
- Juveniler Diabetes mellitus, schwer einstellbar infolge starter Gegenregulationen
- Chronische Ketonurie
- ausgeprägte Hepatomegalie mit Glykogenspeicherung ohne Splenomegalie
- Minderwuchs mit verzögerter Ossifikation und Geschlechtsreife
- Stammfettsucht mit Vollmondgesicht
- Hyperlipidämie
- Osteoporose
Ursächlich kommen nicht mehr gebräuchliche Altinsulinpräparate infrage.
Literatur Bearbeiten
- C. J. Elder, A. Natarajan: Mauriac syndrome–a modern reality. In: Journal of pediatric endocrinology & metabolism : JPEM. Bd. 23, Nr. 3, März 2010, S. 311–313, PMID 20480733.
Einzelnachweise Bearbeiten
- ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- P. Mauriac.: Gros ventre, hépatomégalie, troubles de la croissance chez les enfants diabétiques traités depuis plusieurs années par l’insuline. In: Gazette Sciences médicales (Bordeaux) Bd. 51, 1930, S. 402
- A. Windorfer Das Syndrom Mauriac. Diabetes im Kindesalter mit sekundärer Glykogenose