| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q74.0 | Hyperphalangie der Finger |
| Q74.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Die Hyperphalangie (von altgriechisch ὑπέρ hyper ‚über, überzählig‘ und altgriechisch φάλαγξ phálanx ‚Stamm, Finger/Zehenglied‘) ist bei verschiedenen Wasserwirbeltieren (Vierfüßlern), insbesondere einigen Sauriern, aber auch Schildkröten ein normales anatomisches Merkmal.
Beim Menschen ist die Hyperphalangie eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit überzähligen Phalangen, die Zahl in einem Finger ist größer als 3.
Dabei ist meist beidseits und symmetrisch in den Fingern und/oder Zehen ein zusätzliches knöchernes Glied vorhanden. Der Daumen ist nicht betroffen, typischerweise liegen keine weiteren Skelettveränderungen vor. Liegt beim Daumen ein überzähligis Fingerglied vor, spricht man von einem Triphalangealen Daumen.
Neben den beidseitigen gibt es auch einseitige Formen.
Abzugrenzen ist der Pseudohyperphalangismus, bei dem keine zusätzliche Knochenanlage vorhanden ist, sondern ein Ossifikationszentrum sich in zwei Teile trennt. Vorkommen bei der Dihydantoin-Embryopathie.
Synonyme sind: Hyperphalangismus; Polyphalangismus; Hyperphalangie der Digitalen 2-5
Verbreitung Bearbeiten
Ursache und Häufigkeit beim Menschen sind nicht bekannt, bislang wurde über wenige 100 Betroffene berichtet.
Im Rahmen von Syndromen Bearbeiten
Bei einigen Syndromen kann eine Hyperphalangie vorkommen:
- Catel-Manzke-Syndrom, Synonym: Pierre-Robin-Syndrom – Hyperphalangie – Klinodaktylie
- Chitayat Syndrom (CHYTS)
- Devriendt Syndrom
- Hyperphalangie der Finger-Zehenanomalie-schweres Pectus excavatum-Syndrom
- Temtamy präaxiales Brachydaktylie-Syndrom (TPBS)
Literatur Bearbeiten
- Melvin I. Shoul, Max Ritvo: Roentgenologic and Clinical Aspects of Hyperphalangism (Polyphalangism) and Brachydactylism. In: New England Journal of Medicine. 248, 1953, S. 274, doi:10.1056/NEJM195302122480702.
Einzelnachweise Bearbeiten
- Paleowire
- Larousse
- ↑ Hyperphalangie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Hyperphalangie, bilateral. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Hyperphalangie, unilateral. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Dihydantoin-Embryopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Beverly P. Wood, Lionel W. Young: Pseudohyperphalangism in Fetal Dilantin Syndrome. In: Radiology. 131, 1979, S. 371, doi:10.1148/131.2.371.
- I. Gunal, T. Durak, V. Oztuna, S. Seber: Various manifestations of hyperphalangism. In: Journal of hand surgery. Band 21, Nummer 3, Juni 1996, S. 405–407, PMID 8771491.
- CHITAYAT SYNDROME. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- Devriendt syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- K. Devriendt, K. Keymolen, L. Roelen, G. Van Goethem, J. Meireleire, J. P. Fryns: Severe short stature, hyperphalangy of the index fingers, mental retardation and facial dysmorphism. In: Clinical dysmorphology. Band 9, Nummer 2, April 2000, S. 111–114, PMID 10826622.
- Hyperphalangie der Finger-Zehenanomalie-schweres Pectus excavatum-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Temtamy präaxiales Brachydaktylie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).