Guanidinoacetat-N-Methyltransferase (GAMT) ist dasjenige Enzym, welches die Herstellung von Kreatin aus Guanidinoacetat katalysiert. Kreatin ist unentbehrlich als Energiezwischenspeicher in den Muskeln. Mutationen am GAMT-Gen können zum (seltenen) GAMT-Mangel führen, der mit neurologischen Störungen und Muskel-Hypotonus einhergeht.
| Guanidinoacetat-N-Methyltransferase | |
|---|---|
| Vorhandene Strukturdaten: 1zx0 | |
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | |
| Masse/Länge Primärstruktur | 236 Aminosäuren |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Monomer |
| Bezeichner | |
| Gen-Name | GAMT |
| Externe IDs | |
| Enzymklassifikation | |
| EC, Kategorie | 2.1.1.2, Methyltransferase |
| Reaktionsart | (De-)Methylierung |
| Substrat | S-Adenosyl-L-methionin + Guanidinoacetat |
| Produkte | S-Adenosyl-L-homocystein + Kreatin |
| Vorkommen | |
| Homologie-Familie | GAMT A |
| Übergeordnetes Taxon | Neumünder |
Katalysierte Reaktion Bearbeiten
Guanidinoacetat (aus Glycin) wird zu Kreatin methyliert, wobei S-Adenosylmethionin (SAM) die übertragene Methylgruppe bereitstellt und dabei selbst zu S-Adenosyl-L-Homocystein demethyliert wird.
Einzelnachweise Bearbeiten
Weblinks Bearbeiten
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Arginin-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien