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Chronische myelomonozytäre Leukämie Klassifikation nach ICD 10C93 10 Ohne Angabe einer kompletten RemissionICD O 9945 3C

Chronische myelomonozytäre Leukämie

Klassifikation nach ICD-10
C93.10 Chronische myelomonozytäre Leukämie: Ohne Angabe einer kompletten Remission
ICD-O 9945/3
C93.11 Chronische myelomonozytäre Leukämie: In kompletter Remission
ICD-O 9960/1
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) ist eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems. Sie wurde früher zu den myelodysplastischen Syndromen (MDS) gezählt, hat in einigen Aspekten jedoch Ähnlichkeit mit einer Myeloproliferativen Neoplasie (MPN), z. B. der chronischen myeloischen Leukämie (CML), so dass sie in der WHO-Klassifikation der hämatologischen Neoplasien von 2008 als „MDS/MPN“ geführt wird.

Inzidenz, Klinische Erscheinungsformen, Symptome Bearbeiten

Genaue Zahlen zur Inzidenz existieren nicht. Die CMML ist jedoch sicher eine seltene Erkrankung mit geschätzt ca. 1–3 Neuerkrankungen pro Jahr und 100.000 Personen. Sie tritt praktisch ausschließlich im höheren Lebensalter auf und das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ca. 55–65 Jahren. Etwa die Hälfte der Patienten weist zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine normale oder sogar erniedrigte Leukozytenzahl im Blut auf. Bei der anderen Hälfte ist die Leukozytenzahl erhöht. Immer ist jedoch eine absolute Vermehrung der Monozyten (>1000/µl) im peripheren Blut nachweisbar (Diagnosekriterium, s. u.). Splenomegalie (Milzvergrößerung) und/oder Hepatomegalie (Lebervergrößerung) sind häufig (aber nicht immer) zu finden. Die Beschwerden der Patienten sind meist relativ uncharakteristisch: ungewollter Gewichtsverlust, allgemeine Schwäche (fatigue), Fieber, Nachtschweiß, u. U. Blutungsneigung (bei Thrombopenie). Die Diagnose wird letztlich gestellt aufgrund von klinischen Erscheinungsformen, dem (mehrfach in größerem zeitlichem Abstand angefertigten) Differentialblutbild und einer Knochenmarkuntersuchung.

Krankheitsdefinition, Ursachen Bearbeiten

Die CMML ist eine klonale Erkrankung, die ihren Ausgang von einer genetisch veränderten Knochenmarkstammzelle nimmt. Die Abkömmlinge dieser maligne entarteten Stammzelle breiten sich im Knochenmark aus, verdrängen dort die gesunde Blutbildung und erscheinen schließlich auch im peripheren Blut. Die Ursachen und die Natur der genetischen Veränderungen bei CMML sind bisher nur unzureichend verstanden. Es wurden einige genetische Veränderungen identifiziert, die jedoch nur bei einem Teil der Patienten zu finden sind.

Diagnostische Kriterien der WHO Bearbeiten

Ein Expertengremium der Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat die folgenden 4 Kriterien für die Diagnosestellung einer CMML formuliert:

Für die Diagnosestellung müssen alle 4 Kriterien erfüllt sein. Wenn nur 3 von diesen 4 Kriterien erfüllt sind, ergeben sich meist andere Diagnosen:

Die WHO hat in ihren Diagnosekriterien allerdings eingeräumt, dass die Diagnose CMML auch dann gestellt werden kann, wenn keine Dysplasien nachweisbar sind, die anderen Kriterien aber erfüllt sind und insbesondere die Monozytose ohne eine erkennbare äußere Ursache seit mindestens 3 Monaten besteht.

Die WHO-Klassifikation von 2001 und 2008 hat eine noch feinere Einteilung in zwei Untergruppen versucht:

Außerdem wurde vorgeschlagen, bei einer Eosinophilenzahl im peripheren Blut von >1500/µl den Annex „mit Eosinophilie“ anzuhängen (also CMML-1 oder CMML-2 mit Eosinophilie).

In einer retrospektiven Auswertung des Düsseldorfer MDS-Registers ergab sich, dass die beiden Gruppen CMML-1 und CMML-2 eine unterschiedliche Prognose in Hinsicht auf das Gesamtüberleben und das Risiko einer Progression der Erkrankung in Richtung akuter myeloischer Leukämie haben. Die Klassifikation der CMML bleibt aber weiterhin im Fluss und wird sicherlich in der Zukunft weitere Änderungen erfahren.

Therapie Bearbeiten

Azacitidin ist für die chronische myelomonozytäre Leukämie mit 10 – 29 % Knochenmarkblasten ohne myeloproliferative Störung zugelassen.

Literatur und Quellen Bearbeiten

  • S. H. Swerdlow, E. Campo, N. L. Harris, E. S. Jaffe, S. A. Pileri, H. Stein, J. Thiele, J. W. Vardiman (Hrsg.): WHO classification of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press, Lyon 2008, ISBN 978-92-832-2431-0 (WHO-Klassifikation von 2008)
  • E. Jaffe, N. L. Harris, H. Stein, J. W. Vardiman (Hrsg.): Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press, Lyon 2001 (WHO-Klassifikation von 2001)

Weblinks Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. U. Germing, C. Strupp, S. Knipp, A. Kuendgen, A. Giagounidis, B. Hildebrandt, C. Aul, R. Haas, N. Gattermann, J. M. Bennett: Chronic myelomonocytic leukemia in the light of the WHO proposals. In: Haematologica. 2007;92, S. 974–977. PMID 17606449.
  2. Fachinformation Vidaza. März 2016.
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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10C93 10 Chronische myelomonozytare Leukamie Ohne Angabe einer kompletten RemissionICD O 9945 3C93 11 Chronische myelomonozytare Leukamie In kompletter RemissionICD O 9960 1ICD 10 online WHO Version 2019 Die chronische myelomonozytare Leukamie CMML ist eine bosartige Erkrankung des blutbildenden Systems Sie wurde fruher zu den myelodysplastischen Syndromen MDS gezahlt hat in einigen Aspekten jedoch Ahnlichkeit mit einer Myeloproliferativen Neoplasie MPN z B der chronischen myeloischen Leukamie CML so dass sie in der WHO Klassifikation der hamatologischen Neoplasien von 2008 als MDS MPN gefuhrt wird Inhaltsverzeichnis 1 Inzidenz Klinische Erscheinungsformen Symptome 2 Krankheitsdefinition Ursachen 3 Diagnostische Kriterien der WHO 4 Therapie 5 Literatur und Quellen 6 Weblinks 7 EinzelnachweiseInzidenz Klinische Erscheinungsformen Symptome BearbeitenGenaue Zahlen zur Inzidenz existieren nicht Die CMML ist jedoch sicher eine seltene Erkrankung mit geschatzt ca 1 3 Neuerkrankungen pro Jahr und 100 000 Personen Sie tritt praktisch ausschliesslich im hoheren Lebensalter auf und das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ca 55 65 Jahren Etwa die Halfte der Patienten weist zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine normale oder sogar erniedrigte Leukozytenzahl im Blut auf Bei der anderen Halfte ist die Leukozytenzahl erhoht Immer ist jedoch eine absolute Vermehrung der Monozyten gt 1000 µl im peripheren Blut nachweisbar Diagnosekriterium s u Splenomegalie Milzvergrosserung und oder Hepatomegalie Lebervergrosserung sind haufig aber nicht immer zu finden Die Beschwerden der Patienten sind meist relativ uncharakteristisch ungewollter Gewichtsverlust allgemeine Schwache fatigue Fieber Nachtschweiss u U Blutungsneigung bei Thrombopenie Die Diagnose wird letztlich gestellt aufgrund von klinischen Erscheinungsformen dem mehrfach in grosserem zeitlichem Abstand angefertigten Differentialblutbild und einer Knochenmarkuntersuchung Krankheitsdefinition Ursachen BearbeitenDie CMML ist eine klonale Erkrankung die ihren Ausgang von einer genetisch veranderten Knochenmarkstammzelle nimmt Die Abkommlinge dieser maligne entarteten Stammzelle breiten sich im Knochenmark aus verdrangen dort die gesunde Blutbildung und erscheinen schliesslich auch im peripheren Blut Die Ursachen und die Natur der genetischen Veranderungen bei CMML sind bisher nur unzureichend verstanden Es wurden einige genetische Veranderungen identifiziert die jedoch nur bei einem Teil der Patienten zu finden sind Diagnostische Kriterien der WHO BearbeitenEin Expertengremium der Weltgesundheitsorganisation WHO hat die folgenden 4 Kriterien fur die Diagnosestellung einer CMML formuliert Monozytose im peripheren Blut gt 1 109 l bzw gt 1000 µl Normalwert lt 800 µl weniger als 20 Blasten Myeloblasten Monoblasten und Promonozyten im Knochenmark kein Nachweis des BCR ABL Onkogens bzw Philadelphia Chromosoms Dysplasien in einer oder mehreren Reihen der Myelopoese Erythropoese Granulopoese Megakaryopoese Fur die Diagnosestellung mussen alle 4 Kriterien erfullt sein Wenn nur 3 von diesen 4 Kriterien erfullt sind ergeben sich meist andere Diagnosen wenn ein Philadelphia Chromosom oder BCR ABL nachweisbar ist lautet die Diagnose nicht CMML sondern CML wenn der Monozytenanteil unter 1000 µl liegt die anderen Kriterien aber erfullt sind ware eher die Diagnose eines anderen myelodysplastischen Syndroms zu stellen wenn mehr als 20 Blasten im Knochenmark vorliegen lautet die Diagnose akute myeloische Leukamie Die WHO hat in ihren Diagnosekriterien allerdings eingeraumt dass die Diagnose CMML auch dann gestellt werden kann wenn keine Dysplasien nachweisbar sind die anderen Kriterien aber erfullt sind und insbesondere die Monozytose ohne eine erkennbare aussere Ursache seit mindestens 3 Monaten besteht Die WHO Klassifikation von 2001 und 2008 hat eine noch feinere Einteilung in zwei Untergruppen versucht CMML 1 weniger als 5 Blasten im peripheren Blut und weniger als 10 Blasten im Knochenmark CMML 2 5 19 Blasten im peripheren Blut und 10 19 Blasten im Knochenmark Ausserdem wurde vorgeschlagen bei einer Eosinophilenzahl im peripheren Blut von gt 1500 µl den Annex mit Eosinophilie anzuhangen also CMML 1 oder CMML 2 mit Eosinophilie In einer retrospektiven Auswertung des Dusseldorfer MDS Registers ergab sich dass die beiden Gruppen CMML 1 und CMML 2 eine unterschiedliche Prognose in Hinsicht auf das Gesamtuberleben und das Risiko einer Progression der Erkrankung in Richtung akuter myeloischer Leukamie haben 1 Die Klassifikation der CMML bleibt aber weiterhin im Fluss und wird sicherlich in der Zukunft weitere Anderungen erfahren Therapie BearbeitenAzacitidin ist fur die chronische myelomonozytare Leukamie mit 10 29 Knochenmarkblasten ohne myeloproliferative Storung zugelassen 2 Literatur und Quellen BearbeitenS H Swerdlow E Campo N L Harris E S Jaffe S A Pileri H Stein J Thiele J W Vardiman Hrsg WHO classification of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues IARC Press Lyon 2008 ISBN 978 92 832 2431 0 WHO Klassifikation von 2008 E Jaffe N L Harris H Stein J W Vardiman Hrsg Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues IARC Press Lyon 2001 WHO Klassifikation von 2001 Weblinks BearbeitenMDS Krankheit de Umfangreiche Informationen fur Patienten Vidaza de Umfangreiche Informationen fur Fachkreise und Patienten Lifeline Chronische myelomonozytare LeukamieEinzelnachweise Bearbeiten U Germing C Strupp S Knipp A Kuendgen A Giagounidis B Hildebrandt C Aul R Haas N Gattermann J M Bennett Chronic myelomonocytic leukemia in the light of the WHO proposals In Haematologica 2007 92 S 974 977 PMID 17606449 Fachinformation Vidaza Marz 2016 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Chronische myelomonozytare Leukamie amp oldid 225313918