www.wikidata.de-de.nina.az

Blue rubber bleb naevus Syndrom Klassifikation nach ICD 10D18 0 Hämangiom jede LokalisationICD 10 online WHO Version 201

Blue-rubber-bleb-naevus-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
D18.0 Hämangiom, jede Lokalisation
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Blue-Rubber-Bleb-Naevus-Syndrom, deutsch auch Blaues Gummiblasen-Syndrom oder Bean-Syndrom genannt, ist gekennzeichnet durch multiple gutartige Tumoren der Blutgefäße (sogenannte Hämangiomatose), die in der Haut und den inneren Organen auftreten. Es handelt sich dabei um keine Erbkrankheit, die genetischen Veränderungen treten sporadisch auf. Die genaue Krankheitsentstehung ist derzeit unbekannt. Die Erstbeschreibung erfolgte 1958 durch den US-amerikanischen Internisten (Hepatologen) William Bennett Bean (1909–1989).

Diagnosekriterien und Erscheinungsbild Bearbeiten

Das Blue-Rubber-Bleb-Naevus-Syndrom tritt meist kongenital oder in der frühen Kindheit auf. Es ist gekennzeichnet durch multiple tiefblaue Knoten, welche sich überall auf der Haut finden können. Die gummiartige Konsistenz ist für den Namen verantwortlich. Histologisch findet man kavernöse Hämangiome. Diese Hämangiome können auch viszeral, also in den Eingeweiden, auftreten. Am häufigsten betroffen ist hier der Dünndarm, aber auch andere Organe können befallen sein.

Spontan kommt es zu keiner Besserung. Eine maligne Entartung kommt nicht vor. Dennoch sind die Patienten aufgrund des multiplen Befalls häufig stark eingeschränkt, ZNS-Manifestationen können zu neurologischen Problemen führen, häufig auftretende Blutungen führen zu einer chronischen Anämie, auch akute Blutungen mit Todesfolge kommen vor.

Literatur Bearbeiten

  • B. Leiber: Die klinischen Syndrome: Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. 8. Auflage. Urban & Schwarzenberg, 1990, ISBN 3-541-01707-4 und ISBN 3-541-01708-2.
  • M. Betke, F. Eckert, W. Heldwein, R. Hein, M. Landthaler: Viszerokutane Hämangiomatose – das sog. Blue-rubber-bleb-Nävus-Syndrom. In: Der Hautarzt. Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 42, Nr. 1, Januar 1991, S. 23–27, ISSN 0017-8470. PMID 2010283.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Julie Soblet, Jaakko Kangas, Marjut Nätynki, Antonella Mendola, Raphaël Helaers: Blue Rubber Bleb Nevus (BRBN) Syndrome Is Caused by Somatic TEK (TIE2) Mutations. In: The Journal of Investigative Dermatology. Band 137, Nr. 1, Januar 2017, ISSN 1523-1747, S. 207–216, doi:10.1016/j.jid.2016.07.034, PMID 27519652.
  2. W. B. Bean: Vascular Spiders and Related Lesions of the Skin. C. C. Thomas, Springfield, Illinois 1958, S. 178–185.
  3. S. Satya-Murti, S. Navada, F. Eames: Central nervous system involvement in blue-rubber-bleb-nevus syndrome. Band 43, 1986, S. 1184–1186.
  4. S. J. Kim: Blue rubber bleb nevus syndrome with central nervous system involvement. In: Pediatr Neurol. Band 22, 2000, S. 410–412.

Weblinks Bearbeiten

wikipedia, wiki, deutsches, deutschland, buch, bücher, bibliothek artikel lesen, herunterladen kostenlos kostenloser herunterladen, MP3, Video, MP4, 3GP, JPG, JPEG, GIF, PNG, Bild, Musik, Lied, Film, Buch, Spiel, Spiele
Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10D18 0 Hamangiom jede LokalisationICD 10 online WHO Version 2019 Das Blue Rubber Bleb Naevus Syndrom deutsch auch Blaues Gummiblasen Syndrom oder Bean Syndrom genannt ist gekennzeichnet durch multiple gutartige Tumoren der Blutgefasse sogenannte Hamangiomatose die in der Haut und den inneren Organen auftreten Es handelt sich dabei um keine Erbkrankheit die genetischen Veranderungen treten sporadisch auf 1 Die genaue Krankheitsentstehung ist derzeit unbekannt Die Erstbeschreibung erfolgte 1958 durch den US amerikanischen Internisten Hepatologen William Bennett Bean 1909 1989 2 Inhaltsverzeichnis 1 Diagnosekriterien und Erscheinungsbild 2 Literatur 3 Einzelnachweise 4 WeblinksDiagnosekriterien und Erscheinungsbild BearbeitenDas Blue Rubber Bleb Naevus Syndrom tritt meist kongenital oder in der fruhen Kindheit auf Es ist gekennzeichnet durch multiple tiefblaue Knoten welche sich uberall auf der Haut finden konnen Die gummiartige Konsistenz ist fur den Namen verantwortlich Histologisch findet man kavernose Hamangiome Diese Hamangiome konnen auch viszeral also in den Eingeweiden auftreten Am haufigsten betroffen ist hier der Dunndarm aber auch andere Organe konnen befallen sein Spontan kommt es zu keiner Besserung Eine maligne Entartung kommt nicht vor Dennoch sind die Patienten aufgrund des multiplen Befalls haufig stark eingeschrankt ZNS Manifestationen konnen zu neurologischen Problemen fuhren 3 4 haufig auftretende Blutungen fuhren zu einer chronischen Anamie auch akute Blutungen mit Todesfolge kommen vor Literatur BearbeitenB Leiber Die klinischen Syndrome Syndrome Sequenzen und Symptomenkomplexe 8 Auflage Urban amp Schwarzenberg 1990 ISBN 3 541 01707 4 und ISBN 3 541 01708 2 M Betke F Eckert W Heldwein R Hein M Landthaler Viszerokutane Hamangiomatose das sog Blue rubber bleb Navus Syndrom In Der Hautarzt Zeitschrift fur Dermatologie Venerologie und verwandte Gebiete Band 42 Nr 1 Januar 1991 S 23 27 ISSN 0017 8470 PMID 2010283 Einzelnachweise Bearbeiten Julie Soblet Jaakko Kangas Marjut Natynki Antonella Mendola Raphael Helaers Blue Rubber Bleb Nevus BRBN Syndrome Is Caused by Somatic TEK TIE2 Mutations In The Journal of Investigative Dermatology Band 137 Nr 1 Januar 2017 ISSN 1523 1747 S 207 216 doi 10 1016 j jid 2016 07 034 PMID 27519652 W B Bean Vascular Spiders and Related Lesions of the Skin C C Thomas Springfield Illinois 1958 S 178 185 S Satya Murti S Navada F Eames Central nervous system involvement in blue rubber bleb nevus syndrome Band 43 1986 S 1184 1186 S J Kim Blue rubber bleb nevus syndrome with central nervous system involvement In Pediatr Neurol Band 22 2000 S 410 412 Weblinks BearbeitenBlue rubber bleb naevus Syndrom In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Blue rubber bleb naevus Syndrom In Online Mendelian Inheritance in Man englisch Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Blue rubber bleb naevus Syndrom amp oldid 231741113