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ALS Mimics Als oder ALS Mimic Syndromes deutsch ALS ähnliche Erkrankungen werden Erkrankungen bezeichnet die dem frühen

ALS Mimics

Als ALS Mimics oder ALS Mimic Syndromes, deutsch ALS-ähnliche Erkrankungen werden Erkrankungen bezeichnet, die dem frühen Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) stark ähneln können und als Differentialdiagnosen ausgeschlossen werden müssen. Hinter etwa 10 % der ALS-Diagnosen steht eine solche ALS-ähnliche Erkrankung. Dies ist im klinischen Alltag bedeutsam, weil es für ALS bislang keine Therapie gibt. Die falsche Diagnose führt dann dazu, dass eine potentiell therapierbare Erkrankung übersehen wird.

Anerkannte ALS Mimics Bearbeiten

Folgende Erkrankungen gelten als anerkannte ALS Mimics:

Weniger seltene ALS Mimics sind:

Trennung in UMN und LMN Bearbeiten

Einige ALS Mimics lassen sich bereits durch ihr Erscheinungsbild ausschließen. Eine ALS besteht meist aus einer Beteiligung des oberen (ersten) Motoneurons (engl. UMN – upper motor neuron) und des unteren (zweiten) Motoneurons (LMN – lower motor neuron).

Einen Defekt des ersten Motoneurons führt zu einer Spastik. Einen Defekt des zweiten Motoneurons führt zu Atrophien (Muskelschwund) und Faszikulationen. Bei einer Spastik muss zunächst abgeklärt werden, ob es sich nicht um andere Tonuserhöhungen handelt. So kann eine Myotonie oder Neuromyotonie ebenfalls wie eine Spastik wirken. Hier eignet sich im fortgeschrittenen Stadien das MRT, man sieht eine Beteiligung des ersten Motoneurons durch hypertense Pyramidenbahnen. Gleichzeitig lassen sich diverse ALS Mimics (z. B. Kupfersalzeinlagerungen bei Morbus Wilson) erkennen.

Literatur Bearbeiten

  • E. Cortés-Vicente, J. Pradas, J. Marín-Lahoz, N. De Luna, J. Clarimón, J. Turon-Sans, E. Gelpí, J. Díaz-Manera, I. Illa, R. Rojas-Garcia: Early diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes: pros and cons of current clinical diagnostic criteria. In: Amyotrophic lateral sclerosis & frontotemporal degeneration. Band 18, Nummer 5–6, August 2017, S. 333–340, doi:10.1080/21678421.2017.1316408, PMID 28440098.
  • M. Ghasemi: Amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes. In: Iranian journal of neurology. Band 15, Nummer 2, April 2016, S. 85–91, PMID 27326363, PMC 4912674 (freier Volltext) (Review).
  • B. J. Traynor, M. B. Codd, B. Corr, C. Forde, E. Frost, O. Hardiman: Amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes: a population-based study. In: Archives of neurology. Band 57, Nummer 1, Januar 2000, S. 109–113, PMID 10634456.
  • Martin R. Turner, Kevin Talbot: Mimics and chameleons in motor neurone disease. In: Practical Neurology. Band 13, Nummer 3, 2013, S. 153 ff., doi:10.1136/practneurol-2013-000557.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ A. Hansel, J. Dorst, A. Rosenbohm, A. Hübers, A. Ludolph: ALS Mimics. In: Neurology International Open. 02, 2018, S. E60, doi:10.1055/s-0043-119960.
  2. L. C. Wijesekera, P. N. Leigh: Amyotrophic lateral sclerosis. In: Orphanet Journal of Rare Diseases. 4, 2009, S. 3, doi:10.1186/1750-1172-4-3.
  3. Cecilia Quarracino, María Constanza Segamarchi, Gabriel E. Rodríguez: Predictors of amyotrophic lateral sclerosis mimic syndrome. In: Acta Neurologica Belgica. Band 119, Nr. 2, 1. Juni 2019, ISSN 2240-2993, S. 253–256, doi:10.1007/s13760-019-01135-1, PMID 30972662.
  4. Jan Kruse et al: Diffusionsstörungen der Pyramidenbahn bei hereditärer motorischer und sensiblerNeuropathie (HMSN) Typ I und bisher nicht bekannter BAG3-Gen Variante. Abgerufen am 1. Juni 2019.
  5. Neuromuscular Disorders Affecting the Thorax: Amyotrophic Lateral Sclerosis. 23. Januar 2019, abgerufen am 30. Mai 2019 (amerikanisches Englisch).
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Veröffentlichungsdatum:
Als ALS Mimics oder ALS Mimic Syndromes deutsch ALS ahnliche Erkrankungen werden Erkrankungen bezeichnet die dem fruhen Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose ALS stark ahneln konnen und als Differentialdiagnosen ausgeschlossen werden mussen Hinter etwa 10 der ALS Diagnosen steht eine solche ALS ahnliche Erkrankung Dies ist im klinischen Alltag bedeutsam weil es fur ALS bislang keine Therapie gibt Die falsche Diagnose fuhrt dann dazu dass eine potentiell therapierbare Erkrankung ubersehen wird 1 2 3 Inhaltsverzeichnis 1 Anerkannte ALS Mimics 2 Trennung in UMN und LMN 3 Literatur 4 EinzelnachweiseAnerkannte ALS Mimics BearbeitenFolgende Erkrankungen gelten als anerkannte ALS Mimics CIDP chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie Multifokale motorische Neuropathie Sporadische Einschlusskorpermyositis Spinobulbare Muskelatrophie Typ Kennedy spinalen Muskelatrophie Neuromyotonie metabolische Erkrankungen Adrenoleukodystrophie Metachromatische Leukodystrophie Tay Sachs Syndrom und zervikale Myelopathie 1 Hereditarer Motorischer und sensible Neuropathie HMSN 4 MitochondrienphatieWeniger seltene ALS Mimics sind Myasthenia gravis insbesondere da bei Neuromyotonien haufig ebenfalls Antikorper wie bei der MG vorhanden sind Lambert Eaton Rooke Syndrom Poliomyelitis Post Poliomyelitis Schwermetallvergiftung 5 Trennung in UMN und LMN BearbeitenEinige ALS Mimics lassen sich bereits durch ihr Erscheinungsbild ausschliessen Eine ALS besteht meist aus einer Beteiligung des oberen ersten Motoneurons engl UMN upper motor neuron und des unteren zweiten Motoneurons LMN lower motor neuron Einen Defekt des ersten Motoneurons fuhrt zu einer Spastik Einen Defekt des zweiten Motoneurons fuhrt zu Atrophien Muskelschwund und Faszikulationen Bei einer Spastik muss zunachst abgeklart werden ob es sich nicht um andere Tonuserhohungen handelt So kann eine Myotonie oder Neuromyotonie ebenfalls wie eine Spastik wirken Hier eignet sich im fortgeschrittenen Stadien das MRT man sieht eine Beteiligung des ersten Motoneurons durch hypertense Pyramidenbahnen Gleichzeitig lassen sich diverse ALS Mimics z B Kupfersalzeinlagerungen bei Morbus Wilson erkennen Literatur BearbeitenE Cortes Vicente J Pradas J Marin Lahoz N De Luna J Clarimon J Turon Sans E Gelpi J Diaz Manera I Illa R Rojas Garcia Early diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes pros and cons of current clinical diagnostic criteria In Amyotrophic lateral sclerosis amp frontotemporal degeneration Band 18 Nummer 5 6 August 2017 S 333 340 doi 10 1080 21678421 2017 1316408 PMID 28440098 M Ghasemi Amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes In Iranian journal of neurology Band 15 Nummer 2 April 2016 S 85 91 PMID 27326363 PMC 4912674 freier Volltext Review B J Traynor M B Codd B Corr C Forde E Frost O Hardiman Amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes a population based study In Archives of neurology Band 57 Nummer 1 Januar 2000 S 109 113 PMID 10634456 Martin R Turner Kevin Talbot Mimics and chameleons in motor neurone disease In Practical Neurology Band 13 Nummer 3 2013 S 153 ff doi 10 1136 practneurol 2013 000557 Einzelnachweise Bearbeiten a b A Hansel J Dorst A Rosenbohm A Hubers A Ludolph ALS Mimics In Neurology International Open 02 2018 S E60 doi 10 1055 s 0043 119960 L C Wijesekera P N Leigh Amyotrophic lateral sclerosis In Orphanet Journal of Rare Diseases 4 2009 S 3 doi 10 1186 1750 1172 4 3 Cecilia Quarracino Maria Constanza Segamarchi Gabriel E Rodriguez Predictors of amyotrophic lateral sclerosis mimic syndrome In Acta Neurologica Belgica Band 119 Nr 2 1 Juni 2019 ISSN 2240 2993 S 253 256 doi 10 1007 s13760 019 01135 1 PMID 30972662 Jan Kruse et al Diffusionsstorungen der Pyramidenbahn bei hereditarer motorischer und sensiblerNeuropathie HMSN Typ I und bisher nicht bekannter BAG3 Gen Variante Abgerufen am 1 Juni 2019 Neuromuscular Disorders Affecting the Thorax Amyotrophic Lateral Sclerosis 23 Januar 2019 abgerufen am 30 Mai 2019 amerikanisches Englisch Abgerufen von https de wikipedia org w index php title ALS Mimics amp oldid 221631550