Zazam Sheriff Phillips Syndrom Klassifikation nach ICD 10Q87 0 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteilig

Klassifikation nach ICD-10
Q87.0	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Zazam-Sheriff-Phillips-Syndrom ist eine seltene angeborene Fehlbildung der Augen in Kombination mit einer geistigen Entwicklungsverzögerung.

Es wird eine erbliche Ursache vermutet. Das Syndrom folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang und umfasst Aniridie (Fehlen der Regenbogenhaut), Luxation der Augenlinse, Fehlbildung der oberen Schneidezähne sowie eine geistige Behinderung beziehungsweise Retardierung (Verzögerung der geistigen Entwicklung). Eine Behandlung ist nicht bekannt. Erziehung, Bildung, Berufswahl und selbständige Lebensführung der Betroffenen sind stark eingeschränkt. Die Aniridie und die Luxation der Augenlinse führen zu schwerster Sehbehinderung. Wegen der geistigen Behinderung können die Patienten nicht selbständig leben.

Siehe auch Bearbeiten

Liste der Syndrome

Weblinks Bearbeiten

Zazam-Sheriff-Phillips-Syndrom bei den National Institutes of Health (englisch)

Einzelnachweise Bearbeiten

A. M. Zamzam, S. M. Sheriff, C. I. Phillips: Aniridia, ectopia lentis, abnormal upper incisors and mental retardation – an autosomal recessive syndrome. In: Japanese Journal of Ophthalmology. Bd. 32, Nr. 4 (1988), PMID 3266265, S. 375–378.

[1] A. M. Zamzam, S. M. Sheriff, C. I. Phillips: Aniridia, ectopia lentis, abnormal upper incisors and mental retardation – an autosomal recessive syndrome. In: Japanese Journal of Ophthalmology. Bd. 32, Nr. 4 (1988), PMID 3266265, S. 375–378.