Progressive Muskelatrophie Klassifikation nach ICD 10G12 2 Motoneuron KrankheitICD 10 online WHO Version 2019 Die PMA is

Klassifikation nach ICD-10
G12.2	Motoneuron-Krankheit
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Form einer Motoneuron-Krankheit und wird als Variante der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) angesehen.

Obwohl nur das untere Motoneuron betroffen ist, entspricht der Krankheitsverlauf dem bei der ALS. Die Abgrenzung zur ALS scheint klinisch und pathologisch schwierig.

Verbreitung Bearbeiten

Die Erkrankung tritt in der Regel nicht familiär auf. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Übergänge in ALS können vorkommen.

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

Klinische Kriterien sind:

Fortschreitende Lähmungen der Extremitäten
keine oder erst spät auftretende Bulbärparalyse

Postmortal sind intraneuronale Bunina-Körperchen und ubiquitinpositive Inklusionen nachweisbar, die als morphologische Merkmale der ALS etabliert sind.

Differentialdiagnose Bearbeiten

Abzugrenzen sind die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sowie die erblichen Formen der spinalen Muskelatrophien (SMA).

Heilungsaussicht Bearbeiten

Die Prognose wird von der Atembeeinträchtigung bestimmt.

Geschichte Bearbeiten

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1850 durch den französischen Neurologen François-Amilcar Aran (1817–1861) geprägt.

Einzelnachweise Bearbeiten

↑ T. Meyer, C. Münch u. a.: Progressive Muskelatrophie. Eine unterdiagnostizierte Variante der amyotrophen Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. 78, 2007, S. 1383, doi:10.1007/s00115-007-2288-y.
↑ (Memento des Originals vom 13. April 2014 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2
Yuichi Riku, Naoki Atsuta u. a.: Differential motor neuron involvement in progressive muscular atrophy: a comparative study with amyotrophic lateral sclerosis. In: BMJ Open. 4, 2014, S. e005213, doi:10.1136/bmjopen-2014-005213.
F. A. Aran: Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progréssive). In: Archives générales de médecine, Paris, 1850, Bd. 24, S. 172–214.

Weblinks Bearbeiten

Progressive muscular atrophy. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
Researchgate

[Meyer-1] T. Meyer, C. Münch u. a.: Progressive Muskelatrophie. Eine unterdiagnostizierte Variante der amyotrophen Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. 78, 2007, S. 1383, doi:10.1007/s00115-007-2288-y.

[ninds-2] (Memento des Originals vom 13. April 2014 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2

[DOI10.1136/bmjopen-2014-005213-3] Yuichi Riku, Naoki Atsuta u. a.: Differential motor neuron involvement in progressive muscular atrophy: a comparative study with amyotrophic lateral sclerosis. In: BMJ Open. 4, 2014, S. e005213, doi:10.1136/bmjopen-2014-005213.

[4] F. A. Aran: Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progréssive). In: Archives générales de médecine, Paris, 1850, Bd. 24, S. 172–214.