www.wikidata.de-de.nina.az

Bombay Blutgruppe Die auch Bombay Phänotyp genannt ist eine sehr seltene Blutgruppe des AB0 Systems die weltweit ca 20 0

Bombay-Blutgruppe

Die Bombay-Blutgruppe, auch Bombay-Phänotyp genannt, ist eine sehr seltene Blutgruppe des AB0-Systems, die weltweit ca. 20.000 Menschen besitzen, davon die meisten in Indien. Benannt wurde sie nach der indischen Großstadt Mumbai, die bis 1996 Bombay hieß, wo sie 1952 zuerst beschrieben wurde. Menschen mit dieser Blutgruppe dürfen nur Blutspenden von anderen Menschen mit diesem Gendefekt erhalten.

Das Hh-Antigen-System

Ursachen und Auswirkungen Bearbeiten

Betroffene exprimieren nicht die Vorläufersubstanz H, ein Antigen auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Dieser Umstand führt zur Blutgruppe 0. Aus diesem Grund agglutinieren (das heißt, „verklumpen“) sie nicht mit den A- und B-Antiseren aus dem AB0-System der Blutgruppen. Die Blutgruppe der Betroffenen ist 0 und der Genotyp hh sese. Die Bombay-Blutgruppe wird meist mit 0h gekennzeichnet. Verantwortlich für den Bombay-Phänotyp sind homozygote bzw. compound-heterozygote inaktivierende Mutationen im FUT1-Gen auf Chromosom 19.

Die Ursache für das Fehlen der Vorläufersubstanz H ist ein Gendefekt, beispielsweise beim Leukozytenadhäsionsdefekt Typ II. Unabhängig vom Erbgang des AB0-Typs reagiert der Bombay-Typ weder mit A- noch B-Antikörpern (phänotypisch Blutgruppe 0). Er reagiert dagegen mit Blutgruppe 0 (phänotypisch Anti-0), weil die Vorläufersubstanz H in jedem Träger von AB0 vorkommt und beim Bombay-Typ ganz früh im Leben Antikörper gegen die Vorläufersubstanz gebildet wurden. Somit kommt für die Betroffenen nur eine Eigenblutspende oder Spenderblut von Menschen desselben Gendefekts in Frage.

Häufigkeit Bearbeiten

Bei der Untersuchung auf Blutgruppen erfolgt heute regelmäßig die Untersuchung auf seltene Antikörper. Deren positives Ergebnis muss bei der klinischen Angabe der Blutgruppe jeweils einzeln vermerkt werden. Diesen Patienten kann nur Eigenblut oder Blut von anderen Trägern mit der gleichen Besonderheit gegeben werden. Die Häufigkeit von Anti-H-positiven Merkmalsträgern vom Bombay-Typ beträgt 1:300.000. In Teilen von Indien wird eine Häufigkeit von 1:7.600 beobachtet. Dabei wurde ein hohes Niveau der Blutsverwandtschaft unter den Eltern des Bombay-Phänotypus beobachtet.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Y. M. Bhende, C. K. Deshpande, H. M. Bhatia, R. Sanger, R. R. Race: A "new" blood group character related to the ABO system. In: Lancet (London, England). Band 1, Nr. 6714, 3. Mai 1952, ISSN 0140-6736, S. 903–904, PMID 14918471.
  2. R. J. Kelly, L. K. Ernst, R. D. Larsen, J. G. Bryant, J. S. Robinson: Molecular basis for H blood group deficiency in Bombay (Oh) and para-Bombay individuals. In: Proceedings of the National Academy of Sciences. Band 91, Nr. 13, 21. Juni 1994, ISSN 0027-8424, S. 5843–5847, doi:10.1073/pnas.91.13.5843, PMID 7912436, PMC 44093 (freier Volltext).
  3. J. S. O’Donnell, T. A. McKinnon u. a.: Bombay phenotype is associated with reduced plasma-VWF levels and an increased susceptibility to ADAMTS13 proteolysis. In: Blood. Band 106, Nummer 6, September 2005, S. 1988–1991, ISSN 0006-4971. doi:10.1182/blood-2005-02-0792. PMID 15886321.
  4. A.O. Scholz, E. Muwazi, W. Hasse, H.-R. Kortmann: Blutgruppe Bombay. In: Trauma und Berufskrankheit. Band 12, S1, April 2010, ISSN 1436-6274, S. 75–77, doi:10.1007/s10039-009-1559-1.

Weiterführende Literatur Bearbeiten

wikipedia, wiki, deutsches, deutschland, buch, bücher, bibliothek artikel lesen, herunterladen kostenlos kostenloser herunterladen, MP3, Video, MP4, 3GP, JPG, JPEG, GIF, PNG, Bild, Musik, Lied, Film, Buch, Spiel, Spiele
Veröffentlichungsdatum:
Die Bombay Blutgruppe auch Bombay Phanotyp genannt ist eine sehr seltene Blutgruppe des AB0 Systems die weltweit ca 20 000 Menschen besitzen davon die meisten in Indien Benannt wurde sie nach der indischen Grossstadt Mumbai die bis 1996 Bombay hiess wo sie 1952 zuerst beschrieben wurde 1 Menschen mit dieser Blutgruppe durfen nur Blutspenden von anderen Menschen mit diesem Gendefekt erhalten Das Hh Antigen System Inhaltsverzeichnis 1 Ursachen und Auswirkungen 2 Haufigkeit 3 Einzelnachweise 4 Weiterfuhrende LiteraturUrsachen und Auswirkungen BearbeitenBetroffene exprimieren nicht die Vorlaufersubstanz H ein Antigen auf der Oberflache der roten Blutkorperchen Erythrozyten Dieser Umstand fuhrt zur Blutgruppe 0 Aus diesem Grund agglutinieren das heisst verklumpen sie nicht mit den A und B Antiseren aus dem AB0 System der Blutgruppen Die Blutgruppe der Betroffenen ist 0 und der Genotyp hh sese Die Bombay Blutgruppe wird meist mit 0h gekennzeichnet Verantwortlich fur den Bombay Phanotyp sind homozygote bzw compound heterozygote inaktivierende Mutationen im FUT1 Gen auf Chromosom 19 2 3 Die Ursache fur das Fehlen der Vorlaufersubstanz H ist ein Gendefekt beispielsweise beim Leukozytenadhasionsdefekt Typ II Unabhangig vom Erbgang des AB0 Typs reagiert der Bombay Typ weder mit A noch B Antikorpern phanotypisch Blutgruppe 0 Er reagiert dagegen mit Blutgruppe 0 phanotypisch Anti 0 weil die Vorlaufersubstanz H in jedem Trager von AB0 vorkommt und beim Bombay Typ ganz fruh im Leben Antikorper gegen die Vorlaufersubstanz gebildet wurden Somit kommt fur die Betroffenen nur eine Eigenblutspende oder Spenderblut von Menschen desselben Gendefekts in Frage 4 Haufigkeit BearbeitenBei der Untersuchung auf Blutgruppen erfolgt heute regelmassig die Untersuchung auf seltene Antikorper Deren positives Ergebnis muss bei der klinischen Angabe der Blutgruppe jeweils einzeln vermerkt werden Diesen Patienten kann nur Eigenblut oder Blut von anderen Tragern mit der gleichen Besonderheit gegeben werden Die Haufigkeit von Anti H positiven Merkmalstragern vom Bombay Typ betragt 1 300 000 In Teilen von Indien wird eine Haufigkeit von 1 7 600 beobachtet Dabei wurde ein hohes Niveau der Blutsverwandtschaft unter den Eltern des Bombay Phanotypus beobachtet Einzelnachweise Bearbeiten Y M Bhende C K Deshpande H M Bhatia R Sanger R R Race A new blood group character related to the ABO system In Lancet London England Band 1 Nr 6714 3 Mai 1952 ISSN 0140 6736 S 903 904 PMID 14918471 R J Kelly L K Ernst R D Larsen J G Bryant J S Robinson Molecular basis for H blood group deficiency in Bombay Oh and para Bombay individuals In Proceedings of the National Academy of Sciences Band 91 Nr 13 21 Juni 1994 ISSN 0027 8424 S 5843 5847 doi 10 1073 pnas 91 13 5843 PMID 7912436 PMC 44093 freier Volltext J S O Donnell T A McKinnon u a Bombay phenotype is associated with reduced plasma VWF levels and an increased susceptibility to ADAMTS13 proteolysis In Blood Band 106 Nummer 6 September 2005 S 1988 1991 ISSN 0006 4971 doi 10 1182 blood 2005 02 0792 PMID 15886321 A O Scholz E Muwazi W Hasse H R Kortmann Blutgruppe Bombay In Trauma und Berufskrankheit Band 12 S1 April 2010 ISSN 1436 6274 S 75 77 doi 10 1007 s10039 009 1559 1 Weiterfuhrende Literatur BearbeitenE J Yunis J M Svardal R A Bridges Genetics of the Bombay phenotype In Blood Band 33 Nummer 1 Januar 1969 S 124 132 ISSN 0006 4971 PMID 5763629 T H Muller u a Molekulargenetische Blutgruppendiagnostik Grundlagen und klinische Anwendungen In Deutsches Arzteblatt 98 2001 S A 317 B 253 C 241 J S O Donnell T A McKinnon u a Bombay phenotype is associated with reduced plasma VWF levels and an increased susceptibility to ADAMTS13 proteolysis In Blood Band 106 Nummer 6 September 2005 S 1988 1991 ISSN 0006 4971 doi 10 1182 blood 2005 02 0792 PMID 15886321 P Rubinstein F H Allen R E Rosenfield A dominant suppressor of A and B In Vox Sang Band 25 Nummer 4 Oktober 1973 S 377 381 ISSN 0042 9007 PMID 4752608 H Schenkel Brunner Die biochemischen Grundlagen der Untergruppen des ABO Systems In Wien Klin Wochenschr Band 113 Nummer 20 21 Oktober 2001 S 787 798 ISSN 0043 5325 PMID 11732114 Review A Yoshida Genetic mechanism of blood group ABO expression In Acta Biol Med Ger Band 40 Nummer 7 8 1981 S 927 941 ISSN 0001 5318 PMID 6800172 F Yamamoto H Clausen u a Molecular genetic basis of the histo blood group ABO system In Nature Band 345 Nummer 6272 Mai 1990 S 229 233 ISSN 0028 0836 doi 10 1038 345229a0 PMID 2333095 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Bombay Blutgruppe amp oldid 238963216