Iduronidase, genauer α-L-Iduronidase (IDUA) ist der Name für das Enzym, das in vielen Säugetieren L-Iduronat von Dermatansulfat und Heparansulfat abspaltet, den Hauptbestandteilen von Fasern und Knorpelgewebe im Körper. Es ist damit unverzichtbarer Bestandteil des Reaktionswegs, der diese Stoffe im Körper abbaut. Es wird in den Lysosomen aller Zellen gebildet. Mutationen am IDUA-Gen können Mangel an diesem Enzym und so beim Menschen verschiedene Typen der Mucopolysaccharidose verursachen.
| Iduronidase | |
|---|---|
| Vorhandene Strukturdaten: 1Y24 | |
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | |
| Masse/Länge Primärstruktur | 626 Aminosäuren |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Monomer |
| Bezeichner | |
| Gen-Name | IDUA |
| Externe IDs | |
| Arzneistoffangaben | |
| ATC-Code | A16AB05 |
| DrugBank | DB00090 |
| Wirkstoffklasse | Enzymersatz |
| Enzymklassifikation | |
| EC, Kategorie | 3.2.1.76, Glycosidase |
| Reaktionsart | Hydrolyse |
| Substrat | Dermatansulfat, Heparansulfat |
| Vorkommen | |
| Homologie-Familie | Iduronidase |
| Übergeordnetes Taxon | Eukaryoten |
Katalysierte Reaktion Bearbeiten
Beim Abbau von Dermatansulfat Bearbeiten
IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H2O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat
Beim Abbau von Heparansulfat Bearbeiten
IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
+ H2O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Iduronat
Arzneimittelpräparate Bearbeiten
Die Infusion von Iduronidase kann bestimmten Krankheitsbildern, die mit einem entsprechenden Enzymmangel verbunden sind, entgegenwirken.
Monopräparate Bearbeiten
Aldurazyme®, Hersteller: Genzyme
Weblinks Bearbeiten
- Öffentlicher Beurteilungsbericht (EPAR) der europäischen Arzneimittelagentur (EMA) zu: Iduronidase